Cystisk fibrose (CF) er en kronisk, livslang sykdom som oppstår som et resultat av en genetisk defekt. Det defekte genet påvirker kroppens evne til å overføre vann og salt til og fra celler som produserer svette, slim og fordøyelsesenzymer. Dette forårsaker sekreter, som vanligvis er tynne og vanne hos friske mennesker, for å bli veldig tykke og klissete. De tykke sekreterene tetter opp organer og hindrer dem i å fungere skikkelig. Konsekvensene av cystisk fibrose kan påvirke flere organer og systemer.
Den cystiske fibroseffekten
I CF påvirkes mange organer og systemer, inkludert:
Åndedrettssystem (bestemte organer som lungene og andre strukturer i kroppen som gjør at du kan puste og sirkulere oksygenfritt blod i kroppen). Mage-tarmkanalen system (relatert til mage og tarm)
- Muskuloskeletalsystem (musklene og skjelettet)
- Genitourinary system (relatert til kjønn og urinorganer)
- Reproduktive system (system av kjønnorganer inkludert væsker, hormoner og feromoner)
- Spesielle organer Berørt av CF
- Noen av de store organene som er påvirket av CF, inkluderer lungene, bukspyttkjertelen, leveren og galleblæren, tarmene og reproduktive organer.
Lungene
Det er unormalt slimproduksjon langs luftveiene på grunn av feil transport av elektrolytter over luftveisvev.
Denne mucusen tørker ut lett og er vanskelig å rydde fra luftveien, noe som kan forårsake blokkering, skade alveolene (små luftsekker) i lungene, og la utenlandske partikler bygge opp (forårsaker kroniske lungeinfeksjoner).
Cystisk fibrose forårsaker problemer i lungene når tykk slim bygger seg opp og sitter fast i luftveiene.
Når dette skjer:
Pustepassasjer blir blokkert og luft kan ikke komme igjennom.
Bakterier vokser i slimkolleksjonene og forårsaker infeksjon i lungene, nesen og bihulene.
-
Nesepolypper kan utvikles hos noen CF-pasienter.
-
Bukspyttkjertel
-
Bukspyttkjertelen er en del av fordøyelsessystemet. Dens jobb er å utsette enzymer som trengs for å fordøye mat, og et hormon som kalles insulin som styrer blodsukker. Cystisk fibrose forårsaker også at disse sekreter blir tykk.
Når dette skjer:
Bukspyttkjertelen blir tilstoppet. Enzymer kan ikke komme forbi hindringen.
Maten blir ikke fordøyet riktig og kroppen kan ikke absorbere næringsstoffer.
-
Til slutt kan obstruksjon av bukspyttkjertelen forårsake arrdannelse som skader de insulinproduserende cellene og hindrer dem i å produsere insulin. Insulin er ikke tilgjengelig for cellene, noe som fører til at blodsukkernivåene stiger. Denne tilstanden kalles insulinavhengig diabetes, noe som skjer hos ca 15% av alle CF-pasienter.
-
Lever og gallblærer
-
Selv om det ikke er vanlig, kan tykkede sekreter også tette opp gallekanalene i leveren og galleblæren og forhindre at de fungerer som de skal.
-
Hvis blokkering av kanaler i leveren fortsetter i lange perioder, kan leveren bli permanent skadet.
Hvis galleblærens kanaler blir tilstoppet, blir galleblæren vanligvis fjernet.
Tarmene ➢ Noen ganger er tarmene det første organet som påvirkes av cystisk fibrose. I ca 20% av alle nyfødte med CF, dannes tykke sekresjoner i tarmene som forårsaker en livstruende blokkering av tarmene kjent som en meconium ileus.
Reproduktive organer
Cystisk fibrose påvirker reproduktive organer av menn og kvinner forskjellig og på følgende måter:
Menn
er nesten alltid infertile fordi de tykke sekreter i spermkanalen forårsaker en blokkering som forhindrer at sperma kommer igjennom.
Kvinner er ofte i stand til å bli gravide, men kan ha redusert fruktbarhet på grunn av tykt livmoderhalsslem som blokkerer opptaket av sæd.
