Lymphangiomatose er en sykdom hvor mange tumorer (lymphangiomer) eller cyster vokser i lymfesystemet i kroppen. Selv om disse svulstene ikke er kreftige, invaderer de kroppens vev og forårsaker smerte, pustevansker og en rekke andre symptomer, avhengig av hvor de forekommer. Lymphangiomer kan vokse i bein, bindevev og organer i kroppen, og de kan hindre, komprimere eller ødelegge vev.
Hva forårsaker lymphangiomatose er ennå ikke kjent.
Lymphangiomatose er oftest diagnostisert hos spedbarn og små barn, men kan oppstå i alle aldre. Det påvirker både menn og kvinner med all etnisk bakgrunn. Fordi lymphangiomatose er sjeldne og vanskelig å diagnostisere riktig, er det ikke kjent nøyaktig hvor mange mennesker er påvirket av det over hele verden.
Symptomer
Symptomene på lymphangiomatosis er avhengig av hvor svulstene vokser i kroppen.
- Lunger – kan forårsake kronisk hoste, hvesenhet, kortpustethet, væskesamling rundt lungene
- Hjerte – rask hjerterytme, brystsmerter
- Mage, tarm – magesmerter, kvalme, oppkast, diaré
- Nyrer – smerte, økt blodtrykk
- Ben – smerte, svekkelse av beinet som fører til brudd, knuste nerver i ryggraden. Over tid kan en eller flere ben bli erstattet av lymphangiomvæv, som er kjent som Gorhams sykdom. Lymphangiomer vokser ikke i hjernen fordi lymfesystemet ikke strekker seg inn i det.
Diagnose
Diagnose av lymphangiomatose er basert på symptomene og tilstedeværelsen av mange lymphangiomer i kroppen. CT (computertomografi) skanning og magnetisk resonans imaging (MR) brukes til å evaluere sykdommen. En vevsprøve (biopsi) er tatt for å bekrefte at svulstene er lymphangiomer.
Behandling
