Hva er symptomene på en blodplatefunksjonssykdom?
Blodplater er en del av vårt koaguleringssystem, systemet som hjelper oss med å stoppe blødningen.
Hvis blodplater ikke virker ordentlig, har du økt risiko for blødning. Symptomene kan omfatte:
Økt blåmerker. Neseblod. Gumblødning. Menorrhagia (overdreven menstruell blødning).
- Langvarig blødning etter kutt eller annen skade…………………………..
- Blodtrykksfunksjonssykdommer kan deles inn i to store kategorier: medfødt (arvelig) eller oppkjøpt. Flertallet av sykdommene er medfødte, inkludert:
- Glanzmanns trombastheni
- Bernard-Soulier syndrom
- Gråt blodsyndrom
- MYH9-relaterte lidelser: May-Hegglin anomali, Epstein syndrom, Fechtner syndrom og Sebastian syndrom. Wiskott-Aldrich syndrom: Dette er et syndrom av immundefekt og dysfunksjonelle blodplater. Den er preget av svært små blodplater (de fleste blodplatefunksjonssykdommer har normal til store blodplater).
Chediak-Higashi syndrom
Hermansky-Pudlak syndrom
- Ervervede årsaker inkluderer:
- Medikamenter: Medikamenter som aspirin, dipyridamol (Persantin) og Clopidgrel (Plavix) er konstruert for å redusere platelettfunksjonene. Ibuprofen reduserer også effektiviteten av blodplater, men mindre enn aspirin.
- Leversykdom
- Uremi (alvorlig nyresykdom)
- Myeloproliferative sykdommer som essensiell trombocytemi
- Hvordan blir blodplatefunksjonssyndrom diagnostisert?
- I motsetning til andre trombocytforstyrrelser, som ofte er problemer med blodplate nummeret (forhøyet eller redusert), kan trombocytfunksjonsforstyrrelser ha normale blodplate-teller.
Andre typer blodplatefunksjonssykdommer kan ha trombocytopeni, eller lavt antall blodplater. Plättene skal vurderes under mikroskopet på et perifer blodsprøyt. Flere av de medfødte trombocytfunksjonene medfører blodplater som er større enn normalt. Andre mangler nøkkelkomponenter av blodplater, kalt granulater, som kan ses. Noen ganger er blodplater normalt i utseende og størrelse.
- De gjenværende oppstartene begynner på samme måte som andre blødningsforstyrrelser. I motsetning til hemofili (en koagulasjonsfaktor) er screeningstester som protrombintid (PT) og partiell tromboplastintid (PTT) normal. Diagnostiserende trombocytfunksjonsforstyrrelser krever spesialitetstesting. Nedenfor er en kort liste over vanlige tester.
- Blødningstid:
- Denne testen anses ikke som spesifikk for trombocytfunksjonssykdommer, og på grunn av testbegrensninger anses ikke å være en nøyaktig test av koaguleringssystemet.
- Blodplatefunksjonstest:
Dette anses av mange som en god screeningstest for trombocytforstyrrelser. Denne testen er påvirket av blodplateantallet og kan ikke være nøyaktig hvis du har lave blodplateantall.
Blodplateaggregeringstesting:
Denne testen ser på hvor godt blodplaten holder seg til hverandre (aggregering) som respons på forskjellige stimuli. Denne testen kan også brukes til å måle effekten av aspirin- eller klopidogrelbehandling (Plavix).
Blodplate-elektronmikroskopi:
- Dette er en spesiell måte å se på blodplater med et spesielt mikroskop som kan se de enkelte delene av blodplaten. Hva er behandlinger?
- Behandling er basert på den individuelle trombocytfunksjonsforstyrrelsen du har. Noen trombocytfunksjonsforstyrrelser trenger sjelden behandling med mindre du er skadet eller krever kirurgi. Aspirin og NSAIDs:
- Unngå aspirin eller ikke-steroide antiinflammatoriske (NSAIDs) som ibuprofen. Disse medisinene reduserer funksjonen av blodplater som kan forverre blødningsrisikoen. Hormonale prevensiver:
- På samme måte som andre årsaker til alvorlig menstruell blødning, kan hormonelle prevensjonsmidler brukes til å holde menstruasjonsblødning til et minimum. Anti-fibrinolytiske medikamenter:
Fordi det kan være vanskelig for kroppen å lage stabile koagulasjoner, spesielt på fuktige overflater av slimhinnen (munn, nese, etc.), kan antifibrinolytiske medisiner som Amicar eller Lysteda brukes til å stoppe blødningen. Disse medisinene blir ofte brukt i disse tilstandene for neseblod, tannkjøttblødning og menorrhagia. De kan også brukes etter kirurgiske prosedyrer (spesielt munn, nese og hals) for å forhindre blødning.
Blodplatetransfusjoner:
- Selv i trombocytfunksjonsforstyrrelser med normale blodplate-teller, kan blodplatetransfusjoner brukes til alvorlig blødning eller hvis du trenger å gå til kirurgi. Faktor VIIa (NovoSevenRT) infusjon:
- Dette faktor erstatningsproduktet kan brukes hos noen pasienter med trombocytfunksjonssykdommer. Dette brukes hovedsakelig hos pasienter som ikke er i stand til å motta blodplatetransfusjoner som behandlingsalternativ.
