Symptomer
Akroniet POEMS står for:
P
- – polyneuropati, noe som betyr nervesymptomer som følelsesløshet, prikking og / eller svakhet i hender og føtter O
- – organomegali, som betyr forstørrede organer, vanligvis leveren, milten eller lymfeknuter. Omtrent 15 prosent av individer med POEMS syndrom har Castleman sykdom (en lymfeknutestørrelse). E
- – endokrinopati, noe som betyr endringer i hormonproduksjonen. Symptomer som diabetes, impotens, stoppet menstruasjonsperioder (amenoré), lave skjoldbrusknivåer (hypothyroidisme) og / eller brystutvikling hos menn (gynekomasti) kan være tilstede. M
- – monoklonal gammopati eller monoklonal plasmaproliferativ forstyrrelse, som begge betyr unormale blodproteinceller S
- – hudendringer som økt hudpigment (hyperpigmentering); økt kroppshår (hypertrichose) på ansikt, lemmer og bryst; hudtykkelse og stramming, hevelse (ødem) i beina og føttene, neglervitning. Personer kan også oppleve, tretthet, generalisert vondt og smerter, eller endringer i syn, blant andre symptomer.
Diagnose
En diagnose av POEMS syndrom kan utføres basert på pasientens fysiske undersøkelse og hans / hennes medisinske historie. Blodprøver som en fullstendig blodcelletelling (CBC) og serumproteinimmunoelektroforese er gjort for å lete etter abnormiteter, som det er urintest. Skjoldbruskhormonnivåer, blodsukkernivåer og østrogennivåer i blodet testes for å identifisere abnormiteter.
En beinmarvsbiopsi og / eller beinrøntgenstråler kan utføres for å hjelpe til med diagnose.
En person anses å ha POEMS syndrom dersom "P" (polyneuropati) og "M" (unormale blodproteiner) er tilstede sammen med enten sklerotiske (arrdannende) benlesjoner eller Castleman sykdom. Mange individer vil også ha andre symptomer på syndromet. Fordi mange leger ikke er kjent med POEMS syndrom, resulterer unormale blodprøveresultater ofte i en feildiagnose av multiple myelom, eller polyneuropati symptomene fører til en feildiagnose av kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP).
Behandling
Behandlingen av POEMS syndrom avhenger av behandlingen av den underliggende blodcelleforstyrrelsen. De fleste individer får en kombinasjon av behandlinger som:
Strålebehandling
- Kortikosteroidmedikamenter som prednison
- Kemoterapi
- Hormonutbytting av hormoner som er for lave
- Fysioterapi
- Benmargstransplantasjon
- Spesialister som nevrolog (nervesystem lege), hematolog (lege i blodsykdommer), hudlege og endokrinolog (hormonkjerteleger) er vanligvis involvert i omsorg for et individ med POEMS syndrom.
