Creutzfeldt-Jakobs sykdom gjorde overskrifter i år 2000 da en oppgang i sager brøt ut i Storbritannia. Disse tilfellene var knyttet til mat forurenset med bovin spongiform encefalopati (BSE), en prionsykdom som forårsaker variant CJD, ellers kjent som "gal ku" sykdom.
Publikum har god grunn til å være bekymret for overføring av BSE til mennesker. Variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom, som de andre typene Creutzfeldt-Jakobs sykdom, er en raskt fremskreden, alltid dødelig nevrologisk lidelse. Men sykdommen er svært sjelden: Fra oktober 1996 til mars 2011 ble bare 175 tilfeller av vCJD rapportert i Storbritannia, 25 i Frankrike, 5 i Spania, 4 i Irland, 3 hver i Nederland og USA ( USA), 2 hver i Canada, Italia og Portugal, og en hver i Japan, Saudi Arabia og Taiwan.
Sentrene for sykdomskontroll og forebygging (CDC) overvåker forekomsten i USA av alle typer Creutzfeldt-Jakob sykdom.
Ulike typer sykdom, alltid dødelig
Det finnes ingen kur mot Creutzfeldt-Jakobs sykdom, som kan forekomme hos en person på en av tre måter:
Om lag 10-15 prosent av tilfellene er arvet som følge av en genmutasjon. De fleste tilfeller ser ut til å forekomme sporadisk, hos noen som ikke har noen familiehistorie av sykdommen.
- En liten prosentandel tilfeller oppstår ved infeksjon, ved kontakt med infisert hjernevæv. Det er dokumenterte tilfeller som oppstod som en utilsiktet konsekvens av en medisinsk prosedyre.
- Creutzfeldt-Jakobs sykdom er ikke smittsom på vanlige måter, som nysing eller hoste. Det finnes ingen kjente tilfeller av ektefeller eller familiemedlemmer til en smittet person som sykler sykdommen.
- Forurenset oksekjøttprodukter
Saker av variant Creutzfeldt-Jakob sykdom ser ut til å være knyttet til å spise forurenset oksekjøttprodukter i Europa. Den samme sykdommen, når den forekommer hos sauer, kalles "scrapie". Det antas at scrapieinfiserte fårprodukter ble brukt i storfe, og det var hvordan storfeet ble infisert. Forskere har funnet ut at det som forårsaker BSE, scrapie og Creutzfeldt-Jakob sykdommene ikke er et virus eller bakterier som i andre sykdommer, men et proteinmiddel som kalles prion. Prion forvandler normale proteiner til smittsomme, dødelige.
Effekter på hjernen
Siden Creutzfeldt-Jakob sykdom påvirker hjernen, er symptomene det produserer neurologiske. Det kan starte opp subtilt med søvnløshet, depresjon, forvirring, personlighet og atferdsendringer, og problemer med minne, koordinering og syn. Når den utvikler seg, utvikler personen raskt demens og ufrivillige, uregelmessige rykkbevegelser kalt myoklonus.
I den siste fasen av sykdommen mister pasienten alle mentale og fysiske funksjoner, bortfaller i koma, og til slutt dør. Sykdomsforløpet tar normalt et år. Sykdommen påvirker generelt mennesker mellom 50 og 75 år, men varianten Creutzfeldt-Jakobs sykdom har påvirket mennesker i en yngre alder – til og med tenåringer (alderen har variert fra 18 til 53 år).
Vanskelig å diagnostisere
Det er ennå ikke en definitiv medisinsk test for diagnostisering av Creutzfeldt-Jakobs sykdom, og bekreftelse av sykdommen kan bare gjøres etter døden gjennom en obduksjon. Siden sykdommen er sjelden, kan noen leger ikke engang vurdere det som en diagnose og kan forveksle symptomene for andre hjernesykdommer som Alzheimers eller Huntington sykdom. Forskere foreslår at ny, sofistikert laboratorietesting i fremtiden vil kunne oppdage prionene i en infisert persons blod eller vev.
