Hva er Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD)?
Creutzfeldt-Jakob (uttalt CROYZ-felt YAH-cob) sykdom er en svært sjelden nevrodegenerativ hjernesykdom som påvirker omtrent en person i en million. Det er en av flere typer prionsykdommer.
CJD kan også refereres til som transmissibel spongiform encefalopati, vCJD og Jacob-Creutzfeldt sykdom.
Prevalens
USA har om lag 200 til 300 tilfeller om året.
Gjennomsnittsalderen er 60 år gammel.
Symptomer på CJD
Svært tidlige symptomer inkluderer depresjonell tilbaketrekning, humørsvingninger og manglende interesse for mennesker eller omstendigheter. Raskt utvikler andre symptomer, blant annet minneproblemer, endringer i atferd, dårlig koordinering, ustabil gangavstand og nedsatt syn. Som sykdommen fortsetter å utvikle seg, kan personer med CJD oppleve hallusinasjoner, psykose, forringelse av koordinering, ufrivillige bevegelser, svært svake armer og ben, dårlig evne til å svelge og snakke, og videre psykiske funksjonsnedsettelser. Til slutt kan personen slippe inn i koma.
Kategorier av CJD
Sporadic
- Sporadisk CJD står for ca 85% av alle tilfeller av sykdommen.
Sporadic betyr at det ikke er noen klar årsak. Arvelig
- Ifølge National Institute of Neurological Disorders and Stroke utgjør arvelige saker omtrent 5% til 10% prosent. Prionproteingenet blir unormalt hos mennesker med alle typer CJD. Hos pasienter som har familieformen, har mutasjoner blitt funnet i prionproteinetet som forårsaker proteinabnormaliteter. Disse menneskene viser vanligvis en familiehistorie av prionsykdom.
Ervervet
- Det er tre typer anskaffet CJD. Disse inkluderer:
Iatrogene
- Dette refererer til CJD som er kontrahert gjennom medisinske prosedyrer, for eksempel usteriliserte instrumenter eller infiserte vevstransplantasjoner.
Kuru - CJD kan kjøpes gjennom kannibalisme, som kalles Kuru. Dette dateres tilbake til 1950-årene, da folk fra Fore stammen i Papua, New Guinea utviklet mange tilfeller av CJD fordi deres begravelsespraksis inkluderte kvinner og barn som spiste hjernen til den avdøde. Da denne praksisen har opphørt, har tilfeller av CJD gått ned, men dette har tatt flere år fordi inkubasjonsperioden for CJD ser ut til å være så lenge som 40 år.
Variant
- Variant CJD antas å være forårsaket av å spise smittet kjøtt og kan oppstå hos yngre mennesker, med en gjennomsnittlig alder av utbrudd som oppstår ved 28. Dette er ofte feilaktig kalt gale ku-sykdom eller bovin spongiform encefalopati. Madkjøs sykdom oppstår bare hos kyr; når den overføres til mennesker, kalles den variant CJD. Denne typen CJD er svært sjelden; bare tre tilfeller har blitt dokumentert i USA, med to av dem i folk som tidligere hadde vært ute av landet.
Diagnostisering av CJD
Som flere andre nevrologiske lidelser, er det ingen enkel test for å diagnostisere CJD. Legenes første mål er å utelukke andre forhold som kan forårsake demens, særlig fordi enkelte årsaker til demens er reversible, for eksempel normalt trykkhydrocephalus og vitamin B12-mangel.
Tester som en spinalkran, EEG, CT og MR kan brukes til å bestemme sannsynligheten for CJD.
For å bekrefte en diagnose, kan kirurger gjøre en biopsi ved å fjerne et lite stykke av hjernen for å teste. Det andre alternativet er å gjennomføre en obduksjon etter døden. Med biopsi og obduksjon er det fare for at kirurgen blir smittet med CJD når han eller hun håndterer hjernevævet. I variant CJD har det vært tilfeller bekreftet etter fjerning og testing av en persons mandler.
Det er derfor svært viktig at det tas riktige forholdsregler under en prosedyre.
Hvordan er CJD forskjellig fra Alzheimers?
Fremgangen av CJD er mye raskere enn i Alzheimers sykdom. Folk med CJD dør ofte innen et par uker til ett år. I Alzheimer er det vanligvis en langsom nedgang i løpet av flere år.
Behandling av CJD
