Årsaker
Dette er en medfødt (tilstede ved fødselen) årsak til hørselstap. En Mondini misdannelse oppstår når det er en forstyrrelse i utviklingen av det indre øret i den syvende svangerskapsugen. Dette kan påvirke en eller begge ører og kan isoleres eller oppstå med andre øret misdannelser eller syndromer. Syndromer som er kjent for å være forbundet med Mondini misdannelser inkluderer Pendred Syndrome, DiGeorge Syndrome, Klippel Feil Syndrome, Fountain Syndrome, Wildervanck Syndrome, CHARGE syndrom og visse kromosomale trisomier.
Det er tilfeller hvor Mondini misdannelser har vært knyttet til autosomale dominante og autosomale recessive arvsmønstre, samt å være en isolert forekomst.
Diagnose
Diagnose av Mondini misdannelser er laget av radiografiske studier, for eksempel CT-skanning med høy oppløsning i de tidsmessige beinene.
Hørselstap og behandling
Hørselstapet forbundet med Mondini misdannelser kan variere, selv om det vanligvis er dypt. Høreapparater anbefales når det er nok gjenværende hørsel til å være gunstig. I tilfeller der høreapparater ikke er effektive, har cochlearimplantasjon blitt utført med hell.
Andre hensyn
Personer med Mondini misdannelser kan ha høyere risiko for meningitt. Misdannelsen kan skape et lettere inngangspunkt for væsken rundt hjernen og ryggmargen. I tilfeller der det har vært flere (eller tilbakevendende) episoder av meningitt, kan kirurgi for å lukke dette inngangspunktet angis.
