Akutt autonom lammelse
Akutt autonom lammelse, først beskrevet i 1975, forblir ekstremt sjelden, men tjener som et godt eksempel på hva som skjer når alle autonome nervøse funksjoner blir kompromittert . Symptomer oppstår over en uke eller noen uker med fullstendig tap av de fleste autonome funksjoner, og inkluderer tørre øyne, ortostatisk hypotensjon, mangel på saliv, impotens, nedsatt blære og tarmfunksjon, og magesmerter og oppkast. Både parasympatiske og sympatiske fibre påvirkes, selv om andre nerver er spart. En lumbar punktering kan vise forhøyet protein i CSF. Årsaken er sjelden funnet, men det er sannsynligvis en autoimmun sykdom som ligner på Guillain-Barre syndrom. Den beste behandlingen er uklar, selv om noen har foreslått forbedring etter plasmautveksling eller IVIG-administrasjon.
Idiopatisk ortostatisk hypotensjon
En sjelden degenerativ sykdom, idiopatisk ortostatisk hypotensjon kommer opp i midten til sent liv og innebærer lesjoner i post-ganglioniske sympatiske nevroner som forhindrer hjertet i å øke hastigheten når det trengs.
Dette er veldig sjeldent; en mer vanlig sentral preganglionisk dysautonomi innebærer degenerasjon av en del av ryggmargen gjennom hvilken autonome nervefibre beveger seg i det laterale hornet. I begge tilfeller begynner behandlingen med ikke-invasive livsstilsendringer, blant annet på påføring av trykkstrømper og langsomt overgang fra sittende til stående.
Hvis dette ikke er tilstrekkelig, kan det være nødvendig med medisiner som midodrin eller florinef.
Sekundær ortostatisk hypotensjon
I denne svært utbredte formen for dysautonomi, påvirker en perifer nevropati, som den som finnes i diabetes, også det perifere autonome nervesystemet. Det er mange andre årsaker, inkludert tung alkoholbruk, ernæringsmessige mangler eller giftige eksponeringer.
Dysautonomien som følger med diabetisk nevropati er spesielt vanlig og kan fremstå med impotens, diaré og forstoppelse, i tillegg til ortostatisk hypotensjon. Disse symptomene kan eller ikke være like alvorlige som de medfølgende sensoriske forandringene forårsaket av diabetisk perifer neuropati. Det er også viktig å merke seg at disse perifere nevropatiene i noen tilfeller forutsetter diagnosen diabetes, og noen laboratorietester som brukes til å diagnostisere diabetes, som for eksempel hemoglobin A1c-nivå, kan fortsatt være innenfor normal rekkevidde. Med andre ord kan de perifere nerver være mer følsomme enn de diagnostiske tester som brukes av leger til å oppdage diabetes.
Andre former for perifer neuropati, som for eksempel forårsaket av amyloidose, har enda sterkere dysautonomier. Den arvelige nevropatien forårsaket av Fabrys sykdom (alfa-galaktosidasemangel) kan også forårsake en uttalt dysautonomi.
Riley-Day Syndrome
Mens omtrent en fjerdedel av folk over 65 år har en slags dysautonomi som indikert ved ortostatisk hypotensjon, er dysautonomi mye mindre vanlig hos de aller unge. Et unntak er den arvede dysautonomien kalt Riley-Day syndrom.
Riley-Day syndrom er arvet i en autosomal recessiv mote, noe som betyr at foreldrene ikke kan bli påvirket selv om barnet har sykdommen. Symptomer inkluderer postural hypotensjon, labilt blodtrykk, dårlig temperaturregulering, hyperhidrose, syklisk oppkast, følelsesmessig labilitet og redusert smertefølsomhet. Disse symptomene skyldes sannsynligvis en feil i normal mobilmigrasjon under utviklingen.
Trauma og det autonome nervesystemet
De sympatiske nerver går gjennom ryggmargen i det som kalles de intermediolaterale cellekolonnene. Hvis disse kolonnene avbrytes på grunn av traumer med hypotensjon, kan det føre til svette, blæreforlamning og gastrointestinal immobilitet. dette er kjent som spinal shock. Å gi naloxon ser ut til å redusere noen av symptomene: sympatiske og parasympatiske funksjoner kommer tilbake etter en stund, men de vil ikke lenger være under kontroll av høyere strukturer. For eksempel, hvis blodtrykket faller, vil de perifere blodkarene ikke trekke sammen, siden dette avhenger av kommunikasjon mellom medulla i hjernestammen og resten av kroppen gjennom ryggmargen. Andre reflekser vil imidlertid forbli intakt. Hvis huden klemmes på armen, for eksempel, vil blodkarene i den armen sammentrekke, noe som resulterer i økt trykk i det lemmer.
Personer som er tetraplegiske som følge av ryggmargenskade kan også lide av det som kalles autonom dysrefleksi. Blodtrykket stiger, hjertefrekvensen senker, og deler under lesjonen kan bli spylt og svette overdrevet, i tillegg til benkramper og ufrivillig tømming av blæren. Autonom dysrefleksi kan være livstruende hvis den ikke behandles umiddelbart.
Alvorlige hodeskader eller hjerneblødninger kan også frigjøre binyrekatekolaminer og øke sympatisk tone. Noen ganger kan massene trykke på hjernestammen, noe som fører til intens hypertensjon, uregelmessig pust og hjerteavtak i det som kalles Cushing-responsen, en uklar indikator for økt intrakranielt trykk.
Dysautonomi på grunn av narkotika og giftstoffer
Spinal sjokk ligner på andre autonome kriser som kalles "sympatiske stormer", som kan skyldes bruk av enkelte stoffer, som for eksempel kokain. Mange foreskrevne medisiner virker ved å virke på det autonome nervesystemet, og det samme er dessverre sant for mange toksiner. Organofosfat insekticider og sarin forårsaker for eksempel parasympatisk overaktivitet.
Andre Dysautonomi
Hyperhydrosis er en mindre livstruende, men likevel potensielt pinlig dysautonomi som resulterer i uvanlig tung svette. I motsetning danner anhydrosis for lite svette, noe som kan være farlig hvis det fører til overoppheting.
Raynauds fenomen forårsaker redusert blodgjennomstrømning til fingrene i kulde og er ofte forbundet med perifer neuropati eller bindevevssykdom som sklerodermi.
Blære dysfunksjon er vanlig og kan skyldes mange forskjellige typer problemer, inkludert dysautonomi. Blærenes innervering er kompleks, og den tilsynelatende enkle handlingen av urinering er faktisk avhengig av et nært samarbeid mellom frivillige, sympatiske og parasympatiske nervefunksjoner. Kanskje fordi korrekt blærefunksjon er avhengig av så mange forskjellige komponenter, er det ikke overraskende at problemer er vanlige, og kan inkludere enten inkontinens eller retensjon av urin.
Det er umulig å ta opp alle fasene av dysautonomi i en artikkel. I tillegg til det vi har dekket, kan noen ganger bare deler av kroppen, som et øye (som i Horners syndrom) eller lemmer (som i refleks sympatisk dystrofi) bli påvirket. Denne artikkelen kan fungere som en generell introduksjon, og anspore videre lesning for de som ønsker mer informasjon.
