På dette punktet kan du føle deg litt redd og lure på hva som er galt.
Heldigvis er den vanligste årsaken til nøytropeni (lav nøytrofiltall) hos barn en virusinfeksjon. Under virusinfeksjonen reduseres produksjonen av nøytrofiler, noe som kan føre til nøytropeni. Når infeksjonen slår, vender nøytrofiltallet tilbake til normalt, så barnelege kan anbefale å gjenta CBC om en uke eller to. Hvis nøytropenien vedvarer, kan barnet ditt bli henvist til en hematolog for å bestemme årsaken til nøytropeni.
Hva er pediatrisk autoimmun nøytropeni?
Pediatrisk autoimmun nøytropeni kan også kalles kronisk godartet nøytropeni i barndommen. Denne tilstanden ligner på immun trombocytopeni (ITP) og autoimmun hemolytisk anemi (AIHA). Til tross for at benmarget gjør nøytrofiliene normalt, gjør kroppen feil antistoffer mot nøytrofiler som markerer dem for destruksjon, noe som fører til nøytropeni.
Pediatrisk autoimmun nøytropeni presenterer vanligvis hos spedbarn 6-15 år, men kan forekomme i alle aldre, til og med i voksen alder. Autoimmun nøytropeni i kombinasjon med ITP eller AIHA kalles Evans syndrom.
Symptomer
De fleste barn med autoimmun nøytropeni har ingen symptomer. Det er fordi, til tross for det eksepsjonelt lave nøytrofiltallet, er alvorlige infeksjoner sjeldne.
Neutropenien kan bli oppdaget på en CBC drew sekundært til øre- eller luftveisinfeksjon. Noen barn kan oppleve munnsår eller hudinfeksjoner.
Diagnose
Som med andre former for nøytropeni, er den første diagnostiske testen CBC. Den absolutte nøytrofiltallet (ANC) er vanligvis under 1000 celler per mikroliter og kan være under 500. Vanligvis er hemoglobin- og blodplateantallet normalt. En perifer blodspredning, en undersøkelse av blodcellene under et mikroskop, kan også trekkes. Selv om antall nøytrofiler er lave, har de et normalt utseende.
Deretter vil legen din sannsynligvis få CBCs to ganger i uken i minst 6 uker for å sikre at barnet ditt ikke har syklisk neutropeni (en tilstand hvor nøytrofilene bare er lave i noen dager hver 21. dag).
Din lege kan sende for testing for å avgjøre om det er antistoffer mot nøytrofilene, som markerer dem fra ødeleggelse. Hvis denne testen er positiv, bekrefter den diagnosen. Dessverre, hvis testen er negativ, utelukker det ikke autoimmun nøytropeni. Hos noen pasienter identifiseres ikke anti-neutrofile antistoffer. I disse tilfellene, hvis alderen og presentasjonen passer til bildet av autoimmun nøytropeni, antas diagnosen.
I sjeldne tilfeller kan det være nødvendig med en benmargsundersøkelse for å utelukke andre årsaker til nøytropeni. Dette forekommer vanligvis hos barn hvis presentasjon og infeksjoner ikke passer til det typiske bildet av autoimmun nøytropeni hos barn.
Behandling
Det er ingen spesifikk behandling for autoimmun nøytropeni i barndommen. Anti-nøytrofilantistoffene vil spontant forsvinne, og nøytrofiltallet vil gå tilbake til det normale. Spontan utvinning skjer ved 5 år, med nøytropeni som varer i gjennomsnitt 20 måneder.
Fordi nøytropeni øker risikoen for infeksjon, krever alle feber medisinsk evaluering.
Dette består vanligvis av en CBC, blodkultur (plasserer blod i glassflasker for å lete etter bakterier), og minst en dose antibiotika. Hvis ANC er mindre enn 500 celler / ml, vil barnet ditt sannsynligvis bli tatt inn på sykehuset på IV-antibiotika for observasjon. Hvis barnet ditt ser bra ut og ANC er større enn 1000 celle / ml, vil du sannsynligvis bli tømt hjem for poliklinisk oppfølging.
Medisiner brukt til andre immunforstyrrelser i blodet (ITP, AIHA) som steroider og intravenøs immunoglobulin (IVIG) er ikke like vellykkede i autoimmun nøytropeni. Noen ganger kan filgrastim (G-CSF) brukes under aktive infeksjoner for å stimulere frigivelsen av nøytrofiler fra benmarg til blodsirkulasjon.
