Cystisk fibrose (CF) er en progressiv lidelse som påvirker både livskvaliteten og levetiden hos dem som lever med sykdommen. Mens det er teknisk sjeldne sykdommer (som bare rammer rundt 30 000 mennesker i USA), anses det fortsatt for å være en av de mest utbredte genetiske forstyrrelsene i livet.
Mens forventet levealder for personer med CF forblir mindre enn befolkningens befolkning, har økt innsikt om sykdommen, samt mer effektive behandlinger, begynt å snu ting.
Livsforventning fortjener hos personer med cystisk fibrose
I 1938, da CF først ble anerkjent som en sykdom, døde de fleste babyer diagnostisert med uorden før deres første bursdag. På 1950-tallet bodde mennesker med CF lenger, men gjorde sjelden det forbi tidlig barndom. Mens tingene begynte å bli bedre på 1980-tallet, da folk nå bor i midten til slutten av tjueårene, var det ikke før oppdagelsen av CFTR-genet i 1989 at vi begynte å se et vendepunkt.
I dag, bevæpnet med en bedre forståelse av de genetiske mekanismene til CF, har vi måter å bedre håndtere sykdommen, forhindre infeksjon og forbedre lungefunksjonen hos de som lever med uorden.
Som et resultat er gjennomsnittlig forventet levealder for personer som bor med CF i dag 37,5 år. Innen den utviklede verden er tallet enda høyere med estimater som varierer fra 42 til 50 år.
Med fremskritt innen behandling og bioteknologi, forutsetter forskere at babyer født i dag kan være i stand til å leve langt utover deres 50-årsdag.
Økende levetid spenner sammen med antibiotisk bruk
Omtrent 80 prosent av personer med cystisk fibrose vil oppleve infeksjon med Pseudomonas aeruginosa, en vanlig bakterie betraktet utbredt distribusjon over mye av planeten.
Mennesker med CF er langt større risiko for P. aeruginosa, hvis infeksjon kan føre til respiratorisk svikt og til og med død.
Faktisk vil 50 prosent av personer med CF som er innlagt på P. aeruginosa dø som følge av infeksjonen.
Heldigvis finnes det mange flere stoffer i dag som kan behandle og forhindre P. aeruginosa infeksjon. Disse inkluderer antibiotika tobramycin, levofloxacin, ciprofloxacin, azitromycin og utvidede spektrum cephalosporiner. Valget av stoffet er oftest basert på tester for å bestemme susceptibiliteten til en Pseudomonas-stamme til de forskjellige antibiotiske valgene.
Administrasjonen varierer etter type og stadium av infeksjon. Inhalert tobramycin eller levofloxacin er ofte gitt i flere måneder om gangen for å hindre bakteriell vekst. Oral ciprofloxacin og azitromycin kan brukes til å forhindre infeksjon eller å behandle en eksisterende infeksjon.
P. aeruginosa kan også behandles med en form for penicillin kalt ureidopenicillin.
Andre fremskritt i behandling av cystisk fibrose
I tillegg til mer effektive antibiotiske terapier, har andre fremskritt blitt gjort i behandlingen av både lunge- og CF-relaterte lidelser. De inkluderer:
- pankreasenzymtilskudd for å overvinne fordøyelsesproblemer på grunn av opphopning av slim i fordøyelseskanalen
- Pulmozyme (dornase alfa) som bryter opp slim som blokkerer luftveispassasjer
- bronkodilatatorer (inhalasjonsmidler som holder luftveisåpningene åpne)
- forbedret anti- inflammatorisk medisinering
- inhalert hypertonisk saltvann for å øke mengden tapt natrium i luftveiene. Alle disse tingene bidrar til å øke overlevelsesraten hos personer med CF.
Et ord fra Verywell
Cystisk fibrose er en helt annen sykdom enn den var for 20 eller 30 år siden. I dag kan folk med CF leve robust og oppfylle liv, gå på college, få jobb og planlegge for en familie. Alt som virkelig trengs, er seks trinn for å sikre et lengre og sunnere liv:
forstå dine behandlinger og ta dem som beskrevet
- sikre et sunt, balansert kosthold med 50 prosent mer kalorier den gjennomsnittlige personen
- drikker mye væske for å holde seg godt hydrert
- skape en treningsplan som inneholder både motstands- og kardioopplæring
- unngå infeksjon ved å vaske hendene rutinemessig, få vaksinasjoner og unngå andre som er syke
- se legen din regelmessig for å sikre en konsekvent kontinuitet i omsorg
- Til slutt er cystisk fibrose ikke dødsdom det pleide å være, og med riktig omsorg og behandling, er det ingen grunn til at du ikke kan overskride forventningene i både kvalitet og kvantitet av livet.
