Da han var bare to år gammel, så Joseph Merricks mor at noen områder av huden hans begynte å forandre seg. Noen mørkede, misfarvede hudvekster oppstod, og de begynte å se humpete og grove. Klumper begynte å vokse under guttens hud – på nakken, brystet og baksiden av hodet. Mary Jane Merrick begynte å bekymre seg om sønnen hennes, Joseph, og de andre guttene begynte å gjøre narr av ham. Da Joseph ble eldre begynte han å se enda mer underlig ut. Høyre side av hodet hans begynte å vokse, akkurat som sin høyre arm og hånd. Da han var 12 år gammel, var Josefs hånd så deformert, det ble ubrukelig. Veksten på huden hans var nå stor og avstøtende for de fleste å se på.
Hvordan Joseph Merrick ble «Elephant Man»
I løpet av de neste årene og med overgangen til sin mor, dro Josef hjem, prøvde å jobbe på en fabrikk, men ble misbrukt av arbeiderne der, og til slutt endte opp med et freakshow. For tiden ble ansiktet forvrengt av den overgrodde halvparten av hodet, og kjøttet rundt nesen hans hadde vokst, og ledde showpromotoren til å doble Joseph "The Elephant Man."
Feil diagnose
De fleste kjenner resten av historien fra 1980-filmen, The Elephant Man, med John Hurt på hovedrollen. Hvordan kom det først en lege, så andre som kongelige, for å se den intelligente, følsomme mannen bak de groteske deformiteter.
Folk har blitt flyttet av den universelle meldingen om toleranse for forskjellene som finnes i Joseph Merricks historie. Men det folk flest ikke vet er at det tok 100 år for leger å korrekt identifisere sin medisinske tilstand.
På den tiden levde Joseph Carey Merrick (1862-1890), ledende myndigheter uttalt at han led av elefantiasi.
Dette er en lidelse i lymfesystemet som får kroppsdeler til å svulme til en stor størrelse. I 1976 skrev en lege at Merrick led av nevrofibromatose, en sjelden uorden som forårsaker at tumorer vokser på nervesystemet. Bilder av Merrick viser imidlertid ikke de brune hudflekkene som er karakteristiske for forstyrrelsen. Dessuten kom hans disfigurement ikke fra svulster, men fra overvekst av bein og hud. Dessverre, selv i dag, kalte folk fortsatt (feil) nevrofibromatose "Elephant Man disease". Det var ikke før 1996 at svaret på hva Merrick rammet ble funnet. En radiolog, Amita Sharma, fra National Institutes of Health (USA), undersøkte røntgenbilder og CT-skanninger av Merricks skjelett (holdt på Royal London Hospital siden hans død). Dr. Sharma fastslått at Merrick hadde Proteus syndrom, en ekstremt sjelden lidelse, som bare ble identifisert i 1979.
Proteus syndrom
Navngitt for den greske guden som kunne forandre sin form, kjennetegnes denne sjeldne arvelige lidelsen av:
flere lesjoner av lymfeet noder (lipolymphohemangiomas)
overgrowth på den ene siden av kroppen (hemihypertrofi)
- et unormalt stort hode (makrocephaly)
- delvis gigantisme av føttene og mørkede flekker eller moles (nevi) på huden.
- Merricks utseende, og spesielt hans skjelett, bærer alle kjennetegnene til uorden, selv om det tilsynelatende er et ekstremt alvorlig tilfelle. Hodet hans var så stort at hatten han hadde på måttet tre meter i omkretsen.
- Hvordan historien avsluttet
Mer enn noe ville Joseph Merrick være som andre mennesker. Han ønsket ofte at han kunne ligge mens han sov, men på grunn av hodeets størrelse og vekt måtte han sove sittende. En morgen i 1890 ble han funnet liggende i sengen på ryggen, død. Den enorme vekten av hodet hans hadde forstyrret nakken hans og knust hans røret og kvalt ham. Han var 27 år gammel.
