Hva er immun trombocytopeni?

Definisjon

Immun trombocytopeni (ITP), tidligere kalt idiopatisk trombocytopenisk purpura, er en tilstand hvor kroppens immunsystem angriper og ødelegger blodplater som forårsaker lave blodplate-teller (trombocytopeni). Blodplater er nødvendig for å koagulere blod og hvis du ikke har nok, kan du oppleve blødning.

Symptomer på ITP

Symptomer på ITP er relatert til økt risiko for blødning på grunn av lavt blodplateantal.

Mange mennesker med ITP er imidlertid uten symptomer.

• Nesebleeds

• Blødning fra tannkjøttet

• Blod i urin eller avføring

• Overdreven menstruell blødning kjent som menorrhagia

• Petechiae – disse små røde prikkene kan lignes på utslett, men er faktisk en liten mengde blødning under huden

• Lett blåmerking – blåmerker kan være stor og i stand til å bli følt under huden

• Blodstråler i innsiden av munnen kjent som purpura

Årsaker til ITP

Generelt reduseres antallet blodplater i ITP fordi kroppen din gjør antistoffer som fester seg til blodplater og markerer dem for ødeleggelse. Når disse blodplater strømmer gjennom milten (organ i magen som filtrerer blod), gjenkjenner den disse antistoffene og ødelegger blodplättene. Også produksjonen av blodplater kan reduseres. ITP utvikler seg vanligvis etter noen anstrengende hendelse, noen ganger kan legen din kanskje ikke finne ut hva denne hendelsen var.

• Virus:I barn blir ITP ofte utløst av en virusinfeksjon. Virusinfeksjonen oppstår vanligvis et par uker før utviklingen av ITP. Selv om immunsystemet gjør antistoffer for å bekjempe virusinfeksjonen, utgjør det ved et uhell også antistoffer som fester seg til blodplater.

• Immuniseringer:ITP har vært assosiert med administrasjon av MMR-vaksinen (meslinger, kusler, rubella). Det forekommer vanligvis innen 6 uker etter mottak av vaksinen. Det er viktig å gjenkjenne at dette er en sjelden hendelse med 2,6 tilfeller for hver 100.000 MMR-vaksinasjoner som gis. Denne risikoen er mindre enn risikoen for å utvikle ITP hvis du hadde meslinger eller røde hundeinfeksjoner. Alvorlig blødning er sjelden i disse tilfellene, og mer enn 90% av mennesker vil ha oppløsning av ITP innen 6 måneder.

• Autoimmun sykdom: ITP regnes som en autoimmun lidelse og er forbundet med andre autoimmune sykdommer som lupus og reumatoid artritt. ITP kan den første presentasjonen av en av disse medisinske forholdene.

Diagnostisering av ITP

På samme måte som andre blodforstyrrelser som anemi og nøytropeni, er ITP identifisert på et fullstendig blodtall (CBC). Det er ingen diagnostisk test for ITP. Det er en diagnose av utestenging, noe som betyr at andre årsaker har blitt utelukket. Generelt blir bare blodplateantallet redusert i ITP; antall hvite blodlegemer og hemoglobin er normale. Din helsepersonell kan ha blodplater undersøkt under et mikroskop (kalt et perifer blodsprøyt) for å sikre at blodplater blir redusert i antall, men vises normalt. Midt i opparbeidelsen kan du ha andre test for å utelukke kreft eller andre årsaker til lav platetall, men dette er ikke alltid nødvendig. Hvis ITP er antatt å være sekundær til en autoimmun sykdom, må du kanskje teste spesielt for dette.

Behandling av ITP

For tiden er behandlingen av ITP avhengig av tilstedeværelse av blødende symptomer i stedet for et bestemt antall blodplater. Målet med terapi er å stoppe blødning eller å bringe blodplateantallet opp til et "trygt" område.

Selv om det ikke er en "behandling", bør personer med ITP unngå å ta acetylsalisylsyre eller ibuprofenholdige medisiner, da disse medisinene reduserer funksjonen av blodplater.

• Observasjon:Hvis du ikke har noen blødende symptomer, kan din lege velge å se deg nøye uten å gi medisiner. Steroider: Steroider som metylprednisolon eller prednison er den vanligste medisinen som brukes til å behandle ITP over hele verden. Steroider reduserer ødeleggelsen av blodplater i milten. Steroider er svært effektive, men det kan ta mer enn en uke å øke antallet blodplater.

• IVIG:Intravenøs immunoglobulin (IVIG) er en vanlig behandling for lTP. Det brukes vanligvis til blødningspasienter som trenger en rask økning i blodplateantallet. Det administreres som en intravenøs (IV) infusjon over flere timer.

• WinRho: WinRho er en IV medisiner som kan brukes til å øke antall blodplater hos personer med visse blodtyper. Det er en raskere infusjon enn IVIG. Trombocytransfusjon: Trombocytransfusjoner er ikke alltid nyttige hos personer med ITP, men kan brukes under visse omstendigheter som om du må gjennomgå en operasjon.

• Hvis ITP vedvarer og ikke reagerer på innledende behandlinger, kan legen anbefale andre behandlinger som: Splenektomi:

• I ITP blir blodplatene ødelagt i milten. Ved å fjerne milten, kan levetiden for blodplater økes. Fordeler og risiko bør veies før du bestemmer deg for å fjerne milten.

Rituximab

• : Rituximab er en medisin som kalles et monoklonalt antistoff. Denne medisinen bidrar til å ødelegge hvite blodlegemer som produserer antistoffene mot blodplater, kalt B-celler. Håpet er at når kroppen din produserer nye B-celler, vil de ikke lenger gjøre antistoffet mot blodplaten.

• Trombopoietin-agonister:Noen av de nyeste behandlingene er trombopoietin (TPO) agonister. Disse legemidlene er eltrombopag (oral) eller romiplostim (subkutan); De stimulerer beinmargene til å gjøre flere blodplater.forskjellene hos barn og voksne

• Det er viktig å merke seg at ITPs naturlige historie ofte er forskjellig hos barn mot voksne. Mer enn 80% av barna diagnostisert med ITP vil ha fullstendig oppløsning. Ungdom og voksne er mer sannsynlig å utvikle kronisk ITP som blir en livslang medisinsk tilstand som kanskje eller ikke krever behandling.