Vanligvis øker symptomer på cystisk fibrose etter hvert som sykdommen utvikler seg. Tilstanden, som skyldes et defekt gen, forårsaker et tykt lag av slim å bygge opp i lungene (tette luftveier og føre til infeksjoner, lungeskader og luftveissvikt), bukspyttkjertel (hindrer kroppen i å bryte ned maten riktig til absorbere næringsstoffer), og andre organer.
Det defekte genet tillater ikke kroppen å overføre vann og salt til og fra celler, noe som forårsaker sekresjoner (normalt tynn og vassen hos friske mennesker mot svært tykke og klissete hos personer med CF). De tykke sekreter er det som tetter organer og forhindrer en jevn operasjon av kroppen.
Tidlige symptomer på cystisk fibrose. For det meste ser nyfødte med cystisk fibrose (CF) ut som sunn babyer fordi sykdommen ikke forårsaker noen synlige abnormiteter i de tidlige stadiene. Ca 20% av tiden vil babyer med CF ha en alvorlig tarmobstruksjon ved fødselen kalt en meconium ileus. Denne typen obstruksjon oppstår sjelden hvis ikke en baby har CF, så hvis det oppstår, blir det vanligvis sett på som det første symptom på sykdommen.
Vanlige Cystic Fibrosis Symptomer
Hvis cystisk fibrose ikke oppdages ved fødselen, vil andre symptomer vanligvis begynne å forekomme i det første år eller to i livet, for eksempel:
Dårlig vektøkning.
- Blokk i bukspyttkjertelen og tarmkjertlene hindrer fordøyelsessystemet i å fungere skikkelig. Matvarer som spises passerer gjennom kroppen uten at mange næringsstoffer absorberes, noe som resulterer i dårlig vekst. Hvis en baby ikke har gjenvunnet sin fødselsvekt ved 4-6 uker eller viser et pågående mønster med dårlig vekst, kan legen begynne å mistenke CF.Stor appetitt.
- Fordi næringsstoffene ikke absorberes av mat, forsøker hjernen å møte kroppens energibehov ved å sende sultesignaler. Personer med cystisk fibrose vil ofte ha våte appetitt og kan forbruke enorme mengder mat uten å oppnå vektøkning.Bulky, Olje, Feil Luktende Tarmbevegelser.
- Det dårlig fungerende fordøyelsessystemet har spesielle problemer med å fordøye fett og proteiner. Mye av det som normalt vil bli absorbert av et sunt fordøyelsessystem, utskilles av tarmene, noe som resulterer i unormale tarmbevegelser som ofte forekommer hos pasienter med CF.Hyppige hoste og respiratoriske infeksjoner.
- Hoste, pustevansker og hyppige respiratoriske infeksjoner er ofte de første symptomene som foreldrene til barn med CF har anerkjent.Salty Skin.
- Den genetiske defekten som forårsaker cystisk fibrose forstyrrer kroppens evne til å bevege salt inn og ut av celler. Saltet som ikke kan absorberes, skilles ut gjennom huden av svettekjertlene, noe som resulterer i telltale tegn på salt smakende svette. Noen ganger kan det til og med være synlige saltforekomster på huden. Saltutskillelse av svettekjertlene er grunnlaget for den vanligste testen som brukes til å diagnostisere cystisk fibrose.Avanserte tegn og komplikasjoner av CF
Avanserte symptomer på cystisk fibrose er vanligvis ikke symptomer på selve sykdommen, men symptomer på den skaden som CF forårsaker over tid. Når disse forholdene ser ut, vet de fleste allerede at de har cystisk fibrose og har levd lenge i sykdommen. Følgende komplikasjoner er avanserte symptomer på CF:
forsinket pubertet.
- Forsinket pubertet ses noen ganger hos jenter med cystisk fibrose som følge av dårlig ernæring. Infertilitet.De fleste menn med cystisk fibrose er ufruktbar på grunn av sekresjoner som blokkerer spermapassasjen. Kvinner kan oppleve infertilitet som følge av tykt livmoderhalsslem som blokkerer oppføring av sæd i reproduktive organer.
- Diabetes. Over tid forårsaker skaden på bukspyttkjertelen av cystisk fibrose at den slutter å produsere nok insulin. Omtrent 15% av de med cystisk fibrose som når voksenlivet, vil utvikle insulinavhengig diabetes.Leversykdom.
- Blokkering av gallekanaler i leveren forårsaker arrdannelse og leverskade hos ca 5% av pasienter med cystisk fibrose. Hvis det oppstår leverskade, er det vanligvis sett hos voksne. Gallbladder sykdomGalleblæren lagrer et stoff som kalles galle som er skapt av leveren og hjelpemidler i fordøyelsen av fett. Hos mange personer med cystisk fibrose er gallen tykk og kan ikke passere gjennom gallekanalen for å forlate galleblæren. Mesteparten av tiden gir dette ikke symptomer, men ca 10% av cystisk fibrose vil utvikle gallesteiner som krever kirurgi.
- Pankreatitt.Når galle forlater galleblæren, går den inn i tynntarmen gjennom den vanlige gallekanalen som deles med bukspyttkjertelen. Hvis en gallestein forlater galleblæren og sitter fast i den vanlige gallekanalen, kan det ikke komme gjennom bukspyttkjertelen. Dette forårsaker en svært smertefull hevelse og irritasjon av bukspyttkjertelen kjent som pankreatitt, noe som krever kirurgisk inngrep.
