Prune Belly syndrom, også kjent som Eagle-Barrett eller triad syndrom, er en medfødt mangel med et særegent sett med fysiske problemer som et barn er født med . Disse problemene er:
- Abdominale muskler i kroppens forside er svake eller mangler
- Deler av urinveiene utvikler seg unormalt. Disse inkluderer unormal utvidelse (dilatasjon) av urinrørene, opphopning av urin i kanalene som passerer urin fra nyrene til blæren, og / eller tilbakestrømning av urin fra blæren inn i rørene og kanalene (kalt vesicoureteral reflux).
- hos menn (95% av tilfellene) holder testene seg oppe i magen og ikke kommer ned i pungen.
Det kan være andre fysiske problemer i spedbarnet, for eksempel spinalkurvatur, hofteforskjellinger, kløftfot, respirasjons- eller hjerteproblemer og gastrointestinale problemer.
Årsaker til Prune Belly Syndrome
Årsaken til syndromet er ukjent, men forskerne mener at forstyrrelse av fostrets vekst fører til at problemene utvikler seg. Det antas at noe blokkerer en del av fostrets urinvei, og dette fører til at andre deler av tarmkanalen utvikles unormalt. Prune Belly syndrom forekommer hos 1 av 40 000 levendefødte i USA.
Diagnose av tilstanden.
Ultralyd under svangerskapet kan noen ganger se den unormale utviklingen av blære og urinveiene. Mens fosteret vokser, utvikler væske i magen, som strekker seg større og større. Væsken blir reabsorbert før fødselen, så når barnet er født, har spedbarnet en sagge eller rynket buk (dermed "beskjære magen" -navnet).
Etter fødselen kan ultralyd og røntgenstråle bestemme hvilken type urinveis abnormaliteter som er tilstede. Prune Belly syndrom kjennetegnes ofte av:
- Noen eller mest abdominale muskler er delvis fraværende. Dette gir det rynket eller prune-lignende utseendet.
- Selv om vedleggene til musklene kan være tilstede, er musklene mindre og tynnere over blæren. Magen er tynn, magen viser seg å være stor og løs, og tarmene kan sees gjennom tynn mage.
- Hudfeller ser ut til å utstråle fra navlen eller gå over magen.
- Et krøll fra navlen til kjøpsområdet kan noen ganger være tilstede, og noen ganger kan navlen knyttes til blæren gjennom en kanal (urachus) eller en cyste.
- Flaring av ribben eller innsnevring av brystet kan føre til at brystet blir deformert hos barn med syndromet.
- En forstørret blære er tilstede i nesten alle tilfeller.
- Dessverre kan Prune Belly syndrom få svært alvorlige effekter på spedbarnet. Statistikken viser at 20% av babyene dør før fødselen, og 30% dør av nyreproblemer med de to første årene av livet. I de resterende 50% av spedbarn, er det varierende grader av urinproblemer.
Prune Belly Syndrome diagnostiseres ofte under forskjellige forskjellige navn, for eksempel abdominal muskelmangel syndrom, medfødt fravær av abdominale muskler, mangel på abdominal muskulatur, Eagle-Barrett syndrom, Obrinsky syndrom eller triads syndrom.
Behandling for Eagle-Barrett
Det er ingen kur mot Eagle-Barrett (beskjærebellydsyndrom), men reparasjoner i urinveiene kan gjøres.
Noen kirurger forsøker å rette opp problemer på fosteret før det blir født, men dette har hatt blandede resultater. Barn utsatt for urinveisinfeksjoner gis forebyggende antibiotika og kirurgi kan bringe en gutt testikler ned i hans skrotum.
Noen ganger til tross for den beste behandlingen, vil et barns nyrer slutte å virke (nyresvikt). Behandlingen av dette er enten dialyse eller nyretransplantasjon.
Bedre kirurgiske teknikker, spesielt ved hjelp av laparoskopi, vil gjøre nødvendige reparasjonsoperasjoner for et barn med Prune Belly syndrom mindre vanskelig. Ettersom flere er lært om syndromet, kan behandlingene forbedres og barna bidratt til å overleve lenger.
