Primærprogressiv aphasia, eller PPA, er en progressiv språkforstyrrelse som skyldes atrofi av hjernens frontale, parietale og tidlige områder, vanligvis på venstre side. Det er en form for demens som spesielt påvirker språk og tale. En person sies å ha PPA hvis språkproblemer er det mest slående symptomet denne personen har ved sykdomsutbruddet.
Noen med PPA kan oppleve problemer med språkproduksjon, syntaks, objektnavn eller ordforståelse. Tale er det mest svekkede domenet for en PPA-pasient i løpet av diagnosen, selv om andre kognitive funksjoner kan bli svekket også med tiden. Det er viktig å merke seg at en person ikke har PPA hvis deres språkproblemer er et resultat av andre, ikke-degenerative nervesystem eller medisinske lidelser, eller hvis deres avasi kan forbedres med tiden. PPA er, som navnet antyder, en progressiv sykdom som vil forverres med tiden, og det er tre forskjellige varianter-nonfluent (også kalt agrammatisk), logopedisk og semantisk.
1. Nonfluent Variant PPA (nfvPPA)
Kjernefunksjonene i denne varianten er mangel på grammatikk i taleproduksjon og halting eller anstrengende tale. En person kan overveiende ha bare ett av disse symptomene og fortsatt bli diagnostisert nonfluent.
"Manglende grammatikk", i dette tilfellet kan bety konsistent bruk av korte, enkle setninger, feil setningsstruktur eller feil bruk av bøyninger. Anstrengende tale er langsom, arbeidet og mangler den rytmiske kvaliteten på normal tale. En person med ikke-flyktig variant kan bli tvunget til å snakke med en svært redusert hastighet på grunn av vanskelighetsgraden til å danne setninger eller bruke musklene som er nødvendige for å snakke hva de tenker.
Noen pasienter kan beskrive en følelse av å vite hva de vil si, men ikke å kunne ordne ordene ordentlig med sine lepper og tunge.
2. Logopenisk Variant PPA (lvPPA)
Ligner ikke-flyktige pasienter, kan logopeniske pasienter synes å snakke i haltende, sakte måte, men disse pauser er forårsaket av vanskeligheter med ordfunn. En person med logopenisk variant vil pause i talen sin, ikke fordi de har motorproblemer med å snakke, men fordi de ganske enkelt ikke ser ut til å finne det bestemte ordet som de ønsker å si. Faktisk betyr ordet "logopenia", avledet fra gresk, "mangel på ord". Personer med denne typen PPA har en tendens til å oppleve større generell minneverdighet enn de med andre PPA-varianter. Mens du engasjerer seg i småprat, kan en taleforstyrrelse være vanskelig å oppdage, men når du blir bedt om å gi bestemte ord eller uttrykke svar på mer utfordrende spørsmål, kan logopeniske individer slite. De kan ta lang, unødvendig sti rundt et gap i deres evne til å finne et ord. Normal artikulasjon bør imidlertid opprettholdes, og tale vil ikke inkludere åpenbare agrammatiske feil.
3. Semantisk Variant PPA (svPPA)
De bemerkelsesverdige egenskapene til semantisk PPA er vanskeligheter med å huske navnene på hverdagsobjekter og mangel på ordforståelse.
For eksempel kan noen ha en tilsynelatende normal samtale, og plutselig behandle ordet "vannmelon" som om det var et fremmed språk. I tillegg mister folk meningen med hva saken egentlig er – de kan for eksempel ikke fortelle om en vannmelon var mer som en cantaloupe eller en løk. Personer med denne varianten kan også oppleve overfladedysleksi eller dysgrafia (noe som betyr at de vil skrive ord akkurat som de høres, og lese ord fonetisk som skrevet, for eksempel å lese «yacht» som «yachte»). Til tross for dette kan mange kognitive evner forbli intakte, for eksempel å huske livshendelser, engasjere seg i komplekse hobbyer, eller finne seg rundt uten problemer.
Behandling og prognose
En relativt sjelden sykdom, PPA kan begynne som en subtil talesykdom. Som en progressiv sykdom vil den imidlertid gå videre med tiden, og pasienten kan miste fullstendig evne til å lese, skrive, snakke og / eller forstå hva de hører. Det er foreløpig ikke noe spesifikt legemiddel godkjent for å behandle PPA, men behandling av sykdommen kan inkludere ordhentningspraksis med en taleterapeut eller praksis ved hjelp av andre kommunikasjonsmidler, for eksempel gjennom tegning eller bevegelser. I tillegg finner mange personer med PPA det nyttig å bære ID-kort som kan forklare tilstanden deres til andre. Noen finner det også nyttig å koble til andre med PPA, og nettsteder som kobler internasjonale PPA-pasienter kan bli funnet på nettet. Som de forskjellige varianter av sykdommen er forårsaket av forskjellige problemer i hjernen, er det viktig å forstå forskjellene i varianter for å forbedre potensielle behandlingsmetoder.
