Lær at du har idiopatisk lungefibrose (IPF), er et livsendrende arrangement. Det betyr at du har en type kronisk lungesykdom som kan forventes å bli verre over tid. Det forårsaker ofte betydelig og progressiv dyspné (kortpustethet), tretthet og hoste, symptomer som kan bli ganske begrensende; og det er sannsynligvis til slutt å forårsake døden.
Men folk som har IPF har faktisk ganske mye å si om hvor bra (eller hvor dårlig) de vil gjøre med denne tilstanden. Folket som gjør det beste med IPF er oftest de som tar en aktiv rolle i å forvalte sin egen tilstand. De vil forsøke å forstå så mye de kan om IPF og de tilgjengelige behandlinger, og vil ta en aktiv rolle i å bestemme hvilke behandlinger som passer best for dem. De vil inkorporere alle livsstilsendringene som har vist seg å redusere symptomer og forlenge overlevelse. Og de vil sørge for at de og deres leger holder øye med den aktive, pågående forskningen som foregår, med sikte på å utvikle nye effektive behandlinger for IPF.
Hva du bør vite om IPF
IPF er forårsaket av abnorm fibrose (arrdannelse) av lungevevvet. På grunn av denne fibrose blir lungene ineffektive ved utveksling av gasser mellom luften i alveolene (luftsekker) og blodbanen.
Som et resultat har oksygen en vanskeligere tid å komme inn i blodet. Etter hvert som fibrose forverres, gjør det også dyspnø og de andre symptomene som IPF ofte forårsaker.
Våre ideer om årsaken til denne progressive lungefibrose har utviklet seg de siste årene. Opprinnelig ble det antatt at lungearmen var forårsaket av betennelse i lungevevene, og behandling var rettet mot å forstyrre den inflammatoriske prosessen med rusmidler som steroider, metotreksat og syklosporin.
Denne typen behandling ble imidlertid aldri vist å være til stor nytte.
Mer nylig har de fleste forskerne kommet til å tro at hovedproblemet i IPF er at lungevævet bare helbredet unormalt. Denne unormale helbredelsen, og påfølgende fibrose, kan oppstå som følge av relativt mindre lungeskader, selv den trivielle typen lungeskader som oppstår med normal levetid.
Dette konseptet med unormal healing i IPF er viktig fordi den har gitt forskere et nytt mål for terapi, nemlig å finne måter å forstyrre den unormale helbredelsesprosessen for å begrense fibrose. Mens helbredelsesprosessen i lungvev er utrolig kompleks og involverer samspill mellom en rekke forskjellige typer celler og molekyler, har det blitt gjort mye eller fremgang allerede.
To nye stoffer er allerede godkjent takket være denne nye forskningslinjen (pirfenidon og nintedanib), og flere andre legemidler utvikles og testes for behandling av IPF.
Det viktigste å huske på er at det er flere grunner til optimisme når det gjelder behandling av IPF enn det som tidligere har vært før. Og hvis du har IPF, jo mer du kan gjøre for å bidra til å senke sykdomsprogresjonen, desto bedre er sjansene dine for å dra nytte av nye terapier som sannsynligvis vil bli tilgjengelige i de kommende årene.
Hva du kan gjøre hvis du har IPF
Gå til en spesialist.
IPF kan være en vanskelig sykdom for en lege å administrere. Fordi det er så komplisert, og fordi den optimale styringen av IPF ofte innebærer å ta kritiske viktige beslutninger på riktig tidspunkt, har personer med IPF vanligvis de beste resultatene når de blir tatt vare på av noen som er vant til å håndtere denne sykdommen. Så hvis du har IPF, bør du sterkt vurdere å jobbe med en lungemedisinsk spesialist; Enda bedre, en lungespesialist som har en særlig interesse i IPF.
Du bør spørre legen din om henvisning til en slik spesialist.
Hvis du har problemer med å finne en lungespesialist, kan nettstedet Lungfibrosis Foundation hjelpe deg med å finne en som er relativt nær hjemmet ditt.
En spesialist vil være spesielt nyttig når det gjelder å avgjøre om du bør motta de nyere medisinene til IPF, og når den beste tiden er å starte dem. Dersom lungetransplantasjon noensinne vil bli en overveielse, vil en lungespesialist også kunne bedømme den optimale timingen for en slik prosedyre, og å veilede deg gjennom den komplekse prosessen med å skaffe den.
En lungespesialist, spesielt en med spesiell interesse for IPF, vil holde seg oppdatert med den nyeste forskningen innen behandling av IPF, og kan til og med kunne anbefale spesifikke kliniske forsøk for å delta i, hvis du er interessert. ClinicalTrials.gov kan også gi denne typen informasjon for deg.
Ta tiltak for å begrense ytterligere lungeskader.
Det er flere ting du kan gjøre selv for å bidra til å senke utviklingen av lungefibrose. Fordi det ser ut til at IPF er forårsaket av en unormal helingsprosess som respons på lungeskader, bør du gjøre alt du kan for å unngå forebyggende lungeskader. Disse trinnene skal minst omfatte:
Stopp røyking. Røyking tobakksprodukter er en årsak til jevn irritasjon og skade på lungevevvet. Personer med IPF som har røykt, og spesielt de som fortsetter å røyke, har en betydelig verre prognose enn ikke-røykere. Det er viktig at du ikke røyker, og at alle som bor med deg, ikke røyker. Hvis du røyker, lær hva du kan gjøre for å slutte å røyke.Bli vaksinert.
Du bør gjøre alt du kan for å unngå kontraherende lungebetennelse eller andre lungeinfeksjoner. Dette betyr å få årlige influensavacciner, og bli vaksinert for lungebetennelse i pneumokokker.Overvei å bli behandlet for GERD.
Gastroøsofageal reflukssykdom (GERD) er en hyppig årsak til halsbrann. Det viser seg at esophageal reflux er ganske vanlig hos personer med IPF. I mange av disse menneskene forårsaker GERD ingen merkbare symptomer, men det skjer fortsatt.Under disse reflukshendelsene (om de produserer symptomer eller ikke), kommer en liten mengde magesyre vanligvis inn i lungene, og produserer hva (hos personer uten IPF) er trivial og forbigående lungeskader. I de med IPF er imidlertid denne trivielle lungeskaden omdannet til forverret lungefibrose. Av denne grunn tror mange spesialister at nesten alle med IPF skal legges på behandling for GERD, enten de har symptomer på refluks eller ikke. Du bør i det minste diskutere dette behandlingsalternativet med legen din.
oksygenbehandling.
Supplerende oksygen er svært nyttig hos personer med IPF, og du bør diskutere denne behandlingen med legen din. Folk med IPF finner vanligvis at de kan utøve mer trening hvis de bruker oksygen under anstrengelsen. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan kontinuerlig oksygenbehandling i stor grad lindre symptomer på dyspnø i ro. Videre kan oksygenbehandling bidra til å forhindre utbruddet av pulmonal hypertensjon, som ofte forekommer i IPF.Pulmonal rehabiliteringsprogram.
Deltaker i et lungeprogram for rehabilitering, som ligner på personer med kronisk obstruktiv lungesykdom, er ganske nyttig hos personer med IPF. Disse programmene inkluderer treningstrening, trening i pusteteknikker, emosjonell støtte og næringsrådgivning. Alle disse aspektene av pulmonal rehab bidrar til å redusere symptomene og forbedre prognosen hos personer med IPF. Du bør spørre legen din om å referere til en.Ernæringsmessig diett.
Opprettholde tilstrekkelig ernæring er svært viktig for å forbedre utfallet ditt, men å spise godt kan være en utfordring hvis du har IPF. Du bør sikte på en diett som inneholder mye frukt, grønnsaker og magert kjøtt. Å spise mindre, hyppigere måltider er ofte lettere hos personer med IPF enn å spise større måltider. En diettist kan være svært nyttig i å trene deg i hvordan du får næringen du trenger.Støtte grupper.
Bli med i en støttegruppe kan være ganske nyttig. Det er nyttig å vite at det er andre mennesker der ute som har de samme problemene du har. Interagere med dem, og lære hvordan de har klare seg (og hjelpe andre til å takle) kan være ganske empowering og oppløftende. Din lungespesialist bør kunne anbefale en lokal støttegruppe. Stiftelsen Lungfibrose kan også hjelpe deg med å finne en i ditt område.Et ord fra Verywell
