Når kreft påvirker beinene, er dette oftest på grunn av en ikke-benkreft som har startet andre steder i kroppen og spredt eller metastasert til beinene. Derimot er fokuset her på de kreftene som begynner i beinene, også kjent som primære beincancer.
Primær benkreft er faktisk en bred kategori, bestående av mange forskjellige typer maligniteter, hvorav noen er svært sjeldne. Imidlertid er disse, osteosarkom, kondrosarcoma og Ewing sarkom blant de vanligste.
Kjente årsaker
Selv om årsakene til bein kreft ikke er nøyaktig kjent, er endringer i DNA i kreftcellene kjent for å være viktige. I de fleste tilfeller skjer disse endringene ved en tilfeldighet og overføres ikke fra foreldre til barn.
Forskere har studert utviklingsmønstrene for å prøve å forstå de involverte risikofaktorene. Osteosarkom er den tredje mest vanlige typen malignitet som påvirker bein hos ungdom, som bare foregår av leukemi og lymfom. Kondrosarkom er også en vanlig primærbein kreft, men den er vanlig hos voksne enn hos barn og ungdom, med en gjennomsnittsalder ved diagnose på 51 år. Ewing sarkom er oftest diagnostisert i tenåringer, og gjennomsnittsalderen for diagnosen er 15 år.
Osteosarkom Risikoprofil
Osteosarkom er den vanligste primære beinkreft generelt. Det er noen spesielle forhold kjent for å øke sjansene for å utvikle den. Personer som har en sjelden øyesvikt som kalles arvelig retinoblastom, har økt risiko for å utvikle osteosarkom.
I tillegg er de som tidligere har blitt behandlet for kreft ved hjelp av strålebehandling og kjemoterapi, økt risiko for å utvikle osteosarkom senere i livet.
For øvrig er de fleste leger enige om at ødelagte og skadede bein og sportsskader ikke forårsaker osteosarkom. Imidlertid kan slike skader bringe en eksisterende osteosarkom eller en annen beinvulst til medisinsk hjelp, så det er definitivt en sammenheng mellom de to. Det er bare at den mekaniske skade ikke ser ut til å forårsake osteosarkom.
Alder, kjønn og etnisitetsrelaterte risikofaktorer
Osteosarkom påvirker primært to toppaldergrupper – den første toppen er i tenårene, og den andre er blant eldre voksne.
- Ved eldre pasienter oppstår osteosarkom vanligvis fra unormal bein, som de som er rammet av langvarig bein sykdom (for eksempel Pagets sykdom).
- Blant yngre individer er osteosarkom ekstremt sjelden før en alder av fem, og topp forekomsten oppstår faktisk under ungdomsveksten. I gjennomsnitt er en representativ "standardalder" for osteosarkom hos den yngre befolkningen 16 år for jenter og 18 år for gutter.
Osteosarkom er relativt sjelden i forhold til andre kreftformer; Det er anslått at bare ca 400 personer yngre enn 20 år diagnostiseres med osteosarkom hvert år i USA. Gutter er rammet oftere i de fleste studier, og forekomsten i ungdommen av afrikansk nedstigning er noe høyere enn hos hvite.
Risikofaktorer som gjelder for yngre personer
- Tilstedeværelse av visse sjeldne genetiske kreftssyndromer
- Alder mellom 10 og 30 år
- Lang høyde
- Mannlig kjønn
- Afroamerikansk rase
- Tilstedeværelse av visse bein sykdommer
Risikofaktorer Gjelder eldre personer
Visse bein sykdommer slik som Pagets sykdom, spesielt over tid, er forbundet med økt risiko for osteosarkom.
Likevel er den absolutte risikoen lav, med bare om lag en prosent av de med Pagets sykdom som stadig utvikler osteosarkom.
Strålingseksponering er en veldokumentert risikofaktor, og fordi intervallet mellom bestråling for kreft og utseendet til osteosarkom typisk er lengre (for eksempel 10 år eller mer), er dette ofte mest relevant for eldre aldersgrupper.
Genetiske predisposisjoner
Predisponerende genetiske syndromer for osteosarkom inkluderer:
- Blodsyndrom
- Diamond-Blackfan anemi
- Li-Fraumeni syndrom
- Pagets sykdom
- Retinoblastom
- Rothmund-Thomson syndrom (også kalt poikiloderma congenitale)
- Werner syndrom
- Tap av funksjon av p53 og retinoblastom tumor suppressor gener antas å ha en viktig rolle i utvikling av osteosarkom.
Selv om kimen (egg og sæd) mutasjoner av p53 og retinoblastom-gener er sjeldne, endres disse generene i de fleste osteosarkom-svulstprøver, så det er en forbindelse til utviklingen av osteosarkom. Germlinmutasjoner i p53-genet kan føre til høy risiko for å utvikle maligniteter, inkludert osteosarkom, som er beskrevet som Li-Fraumeni-syndromet.
Selv om endringer i tumor suppressor gener og onkogener er nødvendige for å produsere osteosarcomer, er det ikke klart hvilke av disse hendelsene som skjer først og hvorfor eller hvordan det oppstår.
Osteosarkom i de med Pagets sykdom
Det er en sjelden delmengde av osteosarkom som har en svært dårlig prognose. Svulstene har en tendens til å forekomme hos personer som er over 60 år. Tumorene er store ved utseendet, og de har en tendens til å være svært destruktiv, noe som gjør det vanskelig å få full kirurgisk reseksjon (fjerning), og lungemetastaser er ofte tilstede i begynnelsen.
Risikoprofilen er den for en eldre aldersgruppe. De utvikler seg i om lag en prosent av personer med Pagets sykdom, vanligvis når mange bein påvirkes. Tumorene har en tendens til å forekomme i hoftebenet, lårbenet nær hofter og i armbenet i nærheten av skulderleddet; de er vanskelige å behandle kirurgisk, hovedsakelig på grunn av pasientens alder og størrelse på svulsten.
Amputasjon er noen ganger nødvendig, spesielt når beinet går i stykker på grunn av kreften, som er en hyppig forekomst.
Parosteal og periosteal osteosarcomas
Dette er en delmengde som er så navngitt på grunn av deres plassering i beinet; de er vanligvis mindre aggressive osteosarcomer som oppstår på overflaten av bein i forbindelse med vevlaget som omgir beinet, eller periosteum. De trenger sjelden til de indre delene av beinet og blir sjelden svært høyt maligne osteosarkomer.
Risikoprofilen for parosteal osteosarkom er forskjellig fra den klassiske osteosarcoma: den er vanlig hos kvinner enn menn, er mest vanlig i 20 til 40 år gamle aldersgrupper, og oppstår vanligvis på baksiden av brystbenet, nær kneet felles, selv om noen bein i skjelettet kan bli påvirket.
Høyrisiko-prognose
Risikofaktorer har vært knyttet til bedre og dårligere prognoser, men dessverre har disse samme faktorene generelt ikke vært nyttig for å identifisere pasienter som kan ha nytte av mer intense eller mindre intense terapeutiske regime samtidig som de opprettholder gode resultater. Faktorer som er kjent for å påvirke resultatene, inkluderer følgende.
Primært tumorsted
Av svulster som dannes i armer og ben, har de som er lengre unna kroppens kjerne eller torso en bedre prognose.
Primære svulster som dannes i skallen og ryggraden er forbundet med størst risiko for progresjon og død, for det meste fordi det er vanskeligere å oppnå en fullstendig kirurgisk fjerning av kreften på disse stedene. Osteosarkom i hode og nakke i kjeve og munnområde har en bedre prognose enn andre primære steder i hode og nakke, muligens fordi de kommer til oppmerksomhet tidligere.
Hipben osteosarcomer utgjør syv til ni prosent av alle osteosarkomene; Overlevelse for pasienter er 20 til 47 prosent.
Pasienter med multifokal osteosarkom (definert som flere beinlesjoner uten en klar primær tumor) har en ekstremt dårlig prognose.
Lokalisert mot metastatisk sykdom
Pasienter med lokalisert sykdom (ingen spredning til fjerne områder) har en mye bedre prognose enn pasienter med metastatisk sykdom. Så mange som 20 prosent av pasientene vil ha metastaser som kan påvises ved skanning ved diagnose, med lungene som det vanligste stedet. Prognosen for pasienter med metastatisk sykdom ser ut til å bli bestemt i stor grad av steder av metastaser, antall metastaser og kirurgisk resektabilitet av den metastasiske sykdommen.
For de med metastatisk sykdom, synes prognosen å være bedre med færre lungemetastaser, og når sykdommen har spredt seg til en lunge, i stedet for til begge lungene.
Tumor necrose etter kjemoterapi
Tumor nekrose her refererer til kreftvev som har "dødd av" som følge av behandling.
Etter kjemoterapi og kirurgi vurderer patologen tumornekrose i den fjernede svulsten. Pasienter med minst 90 prosent nekrose i primærtumoren etter kjemoterapi har en bedre prognose enn pasienter med mindre nekrose.
Forskere bemerker imidlertid at mindre nekrose ikke skal tolkes slik at kjemoterapi har vært ineffektiv; herdesatser for pasienter med liten eller ingen nekrose etter induksjonskreoterapi er mye høyere enn kurrater for pasienter som ikke mottar kjemoterapi.
Chondrosarcoma Risikoprofil
Dette er en ondartet svulst i brusk produserende celler, og representerer ca 20 prosent av alle primære beintumorer. Chondrosarcoma kan oppstå som egen eller sekundært, i det som kalles "ondartet degenerasjon" av godartede svulster (som osteochondroma eller godartet enchondroma). Risikofaktorer inkluderer:
- Alder: Vanligvis forekommer hos personer over 40 år; Det forekommer imidlertid også i den yngre aldersgruppen, og når det gjør det, har det en høyere grad av malignitet som kan metastaser.
- Kjønn:Oppstår med nesten like frekvens i begge kjønn.
- Beliggenhet: Kan forekomme i noe bein, men det er en tendens til utvikling i hofteben og lårbenet. Kondrosarkom kan oppstå i andre flate bein, som scapula, ribber og skaller.
- Genetikk: Flere eksostosesyndrom (noen ganger kalt multiple osteochondromas syndrom) er en arvelig tilstand som forårsaker mange støt på en persons bein, hovedsakelig gjort av brusk. Eksostoser kan være smertefulle og føre til beindeformiteter og / eller brudd. Forstyrrelsen er genetisk (forårsaket av en mutasjon i et av de 3 gener EXT1, EXT2 eller EXT3), og pasienter med denne tilstanden har økt risiko for kondrosomarcoma.
- Andre godartede tumorer: Enchondroma er en godartet bruskvulst som vokser inn i beinet. Folk som får mange av disse svulstene har en tilstand som kalles flere enchondromatose. De har også økt risiko for å utvikle kondrosarcoma.
Ewing Sarcoma Risk Profile
Denneer mye mer vanlig blant hvite (enten ikke-spansk eller spansk) og mindre vanlig blant asiatiske amerikanere og ekstremt sjeldne blant afroamerikanere. Ewing svulster kan forekomme i alle aldre, men de er mest vanlige hos tenåringer og er mindre vanlige blant unge voksne og små barn. De er sjeldne hos eldre voksne.
Nesten alle Ewing-tumorceller har endringer som involverer EWS-genet, som finnes på kromosom 22. Aktivering av EWS-genet fører til overvekst av cellene og utviklingen av denne kreften, men den nøyaktige måten dette skjer på, er ikke ennå klart.
