Akromegali er en hormonell lidelse der det er overproduksjon av veksthormon. Hvis uorden begynner i puberteten, kalles det gigantisme. De fleste tilfeller av akromegali er forårsaket av en godartet (ikke-kreft) svulst i hypofysen i hjernen. Svulsten produserer overskytende veksthormon, og når det vokser, presser det på hjernevævet rundt det.
De fleste av disse svulstene forekommer spontant og er ikke genetisk arvet.
I noen tilfeller er akromegali forårsaket av en svulst et annet sted i kroppen, som i lungene, bukspyttkjertelen eller binyrene.
Symptomer
Noen svulster vokser sakte og produserer lite veksthormon, slik at akromegali ikke blir lagt merke til i flere år. Andre svulster, spesielt hos yngre mennesker, vokser raskt og produserer mye veksthormon. Symptomene på akromegali kommer fra veksthormonet og fra svulstpressen på hjernevævet, og kan omfatte:
Abnorm vekst i hender og føtter.
- Endringer i ansiktsegenskaper: Fremspringende panne, underkjeven og nesen. store lepper og tunge
- Leddgikt ≥ Hodepine
- Vanskelighetsgrad
- Tykk, grov, fet hud
- Snorking eller problemer med å puste mens du sover (søvnapné)
- Svette og hudlukte
- Utmattelse og svakhet
- Utvidelse av organer som lever, milt, nyrer, hjerte
- Akromegali kan også forårsake diabetes, høyt blodtrykk og hjertesykdom.
- Hvis svulsten vokser i barndommen, oppstår gigantisme fra unormal beinvekst. Den unge voksen vokser ekstremt høy (i ett tilfelle til 8 fot 9 tommer høy).
Diagnose
Å teste nivået av veksthormon i blodet under en oral glukosetoleranse test er en pålitelig metode for å bekrefte en diagnose av akromegali.
Leger kan måle blodnivået til et annet hormon, kalt insulinlignende vekstfaktor I (IGF-I), som styres av veksthormon. Høye nivåer av IGF-I indikerer vanligvis akromegali. Ved hjelp av computertomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRT) skanning av hjernen, kan leger lete etter hypofysen hvis akromegali er mistenkt.
Behandling
Behandling for akromegali er rettet mot:
Redusere nivåene av veksthormon som produseres
Lindre trykket som hypofysetumoren kan sette på hjernevævet
- Redusere eller reversere symptomene på akromegali.
- De viktigste behandlingsmetodene er:
- Kirurgi for å fjerne hypofysetumoren – i de fleste tilfeller en meget effektiv behandling.
Medikamenter for å redusere mengden veksthormon og krympe svulsten – Parlodel (bromokriptin), Sandostatin (oktreotid) og Somatulin Depot (lanreotid).
- Strålebehandling – å krympe svulster som ikke kunne fjernes helt ved kirurgi.
- Medisinering som blokkerer effekten av veksthormon og reduserer IGF-I – Somavert (pegvisomant).
- Forskning
- Forskere ved Federico II University of Naples i Italia studerte 86 personer med akromegali som fikk medisiner før og etter gjennomgått delvis fjerning (reseksjon) av deres hypofysetumorer.
De fant at reseksjon av minst 75% av hormonsekreterende svulst økte responsen på medisinering. Forskningen ble publisert i januar 2006 utgaven av
Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism
.
