1Hva er en medfødt diaphragmatisk (Bochdalek) brokk?
En medfødt diafragmatisk brokk, eller Bochdalek brokk, skjer i livmor og diagnostiseres under graviditet eller hos en nyfødt. Det oppstår når det er svakhet i membranen, muskelen som deler brysthulen fra bukhulen. I tillegg til å skille organene fra brystet fra bukets organer, hjelper membranen også lungene fylle med oksygen. (Bevegelsen av mageområdet som du ser når du puster er bevegelsen av membranen.)
En alvorlig membranbrød kan føre til at et helt organ eller organer glir inn i brystet, gjennom hullet eller defekten. I de fleste tilfeller er en diafragmatisk brokk en nødsituasjon som krever umiddelbar kirurgisk behandling. Dette skyldes at hjertet og lungene har problemer med å fylle og gi kroppen oksygen på grunn av sammenføyningen av brysthulen. En nyfødt med denne typen brokk kan ha lepper som virker blåaktige på grunn av mangel på oksygen.
2Causes og risikofaktorer
Årsaker til en medfødt diafragmatisk bråka
Det er ingen kjent årsak til en diafragmatisk bråk. Svakheten i muskelen er tilstede ved fødselen, også kalt en "medfødt defekt". Det er ingen måte å forhindre en diafragmatisk brokk, som de danner i utero, før barnet er født.
Hvem er i fare for en medfødt diafragmatisk bråk?
Membranhernier skjer i 1 av hver 2.000 til 5.000 fødsler. Det ser ut til å være en genetisk kobling involvert i denne type brokk, da en baby kan ha økt risiko for å ha denne type brokk hvis en søsken eller en forelder hadde tilstanden. Gutter har en litt høyere risiko enn jenter.
3Diagnosis
En diafragmatisk brokk har ikke utseendet av en bulge under huden som de fleste brok. I mange tilfeller er det ingen synlige tegn på at en nyfødt har denne typen brokk. Det vil bli diagnostisert med en ultralyd før barnet er født, eller etter fødselen når magen føles mistenkelig "tom" når en fysisk eksamen utføres. I noen tilfeller kan brokkene bli oppdaget når leger søker etter en forklaring på pustevansker som et nyfødt opplever.
En diafragmatisk brokk forekommer oftest på babyens venstre side, noe som gjør det vanlig for magen å glide gjennom defekten. I milde tilfeller, hvor bare magen er involvert, kan barnet kun oppleve symptomer på vanskeligheter med fôring og oppkast.
Testene kan bestilles for å avgjøre hvilke organer som er berørt av problemet. Et ekkokardiogram kan bestilles for å undersøke hjertets funksjon; en brystrøntgen, CT-skanning eller MR kan brukes til å evaluere ytterligere organer. Blodprøver kan også bestilles for å bestemme hvor mye oksygen som kommer til blod i tillegg til standard laboratoriearbeid.
Tegn på en membranbråka
- En rask hjertefrekvens (hjertet prøver å få oksygen til kroppen)
- En rask pustehastighet (lungene prøver vanskeligere å få oksygen til kroppen)
- Cyanose (blålepper og negler)
- Uforklarte, alvorlige pusteproblemer
- Diagnosen av overdreven fostervann under graviditeten
- Diagnosen av en sammenfalt lunge
- En side av brystet er spesielt større enn den andre
- Alvorlige problemer med å spise eller holde mat ned
- En røntgenstråle viser abnormiteter i brystet 4 Når er en medfødt diafragmatisk bråka en nødsituasjon?
En diafragmatisk brokk kan være en nødsituasjon av flere grunner. Barnet kan ha store problemer med å puste, da de ekstra organene i brystet gjør det vanskelig for lungene å utvide seg. Dette gjelder også for hjertet; Det kan være vanskelig for hjertet å fylle med blod på grunn av overfylling av brystet.
I tillegg er det fare for forvrengning av organene som presser inn i brystet, noe som betyr at organene som har flyttet inn i brystet, blir fratatt blodstrøm. Dette kan forårsake død av vev og organer som bukker gjennom brokk.
Babyer født med diafragmatisk brokk blir vanligvis tatt vare på i en intensivavdeling på grunn av de alvorlige komplikasjonene som ofte er tilstede. Til tross for at babyer født med diafragmatisk brokk er kritisk syk, kan operasjonen fortsatt bli forsinket til lungefunksjonen er stabilisert, da dette kan forbedre sjansene for å overleve operasjonen.
5Congenital diaphragmatic Hernia Surgery
Diaphragmatisk brokk kirurgi er vanligvis utført ved hjelp av generell anestesi og er gjort på en pasientbasert basis. Det kan utføres raskt, umiddelbart etter fødselen til barnet, eller så snart barnet er stabilt nok til å tolerere kirurgi. I noen tilfeller kan det være behov for å stabilisere barnets puste- eller hjertefunksjon før kirurgi kan utføres. I svært sjeldne tilfeller kan kirurgi i utero vurderes, en prosedyre hvor kirurgi utføres på fosteret mens moren er gravid. Fosteret får da fortsette å utvikle seg mens graviditeten fortsetter, selv om graviditeten blir svært høy risiko.
Operasjonen, når den utføres på nyfødt, utføres av en pediatrisk generell kirurg, men kan kreve hjelp fra andre kirurger, for eksempel akardiothoracic kirurg eller en kolon-rektal spesialist i alvorlige tilfeller. Avhengig av de involverte organene, kan forskjellige eller flere kirurger med varierende ekspertise delta i operasjonen.
Operasjonen utføres vanligvis med en åpen tilnærming med en standard snitt like under ribbe buret, i stedet for den mindre invasive laparoskopiske metoden. Dette skyldes alvorlighetsgraden av problemet kombinert med pasientens svært små størrelse.
Operasjonen begynner med å finne defekten i membranen og vevet som har presset inn i brystområdet. Vevet og organene, hvis de er til stede, plasseres tilbake i magen. Når vevene er returnert til riktig sted, er hullet i membranen lukket. Dette er gjort for å hindre at bukvevene migrerer tilbake inn i brysthulen. Hvis feilen i membranen er svært alvorlig, kan det opprettes en membran av syntetiske materialer.
6Recovering from Diaphragmatic Hernia Surgery
De fleste hernia pasienter er kritisk syke ved avslutningen av operasjonen og vil bli tatt til Neonatal Intensive Care Unit (NICU) for å gjenopprette. For de sjeldne pasientene som kan puste seg selv kort tid etter operasjonen, regner med en masete baby som er ubehagelig og til tider vanskelig å konsolere.
Hvis babyens lunger er underutviklet eller hvis pusteproblemer vedvarer etter operasjonen, kan det være nødvendig med en ventilator under gjenoppretting. I noen alvorlige tilfeller er ventilatoren ikke nok til å gi tilstrekkelig oksygen til kroppen. I disse tilfellene kan ECLS / ECMO (ekstrakorporeal livsstøtte / ekstrakorporeal membran oksygenering) brukes, en maskin som bidrar til å oksygenere blodet når lungene og hjertet ikke klarer å gjøre det. Denne behandlingen er bare brukt i de syke pasientene, de som ville dø uten at ytterligere oksygen ble levert til kroppen.
Hvor lang tid babyen tilbringer i ICU, er i stor grad avhengig av hvor alvorlig bråken var, hvis det var noen organskader og hvor godt utviklet organene er.
Dessverre er denne tilstanden svært alvorlig, og noen babyer tolererer ikke operasjonen. Andre barn gjør det gjennom operasjonen, men kombinasjonen av operasjonen, underutviklede organer eller organskader fører til døden. Det anslås at 80% av pasientene overlever operasjonen og utvinningen.
7Long-Term Konsekvenser av membranhernier
En diafragmatisk brokk kan forårsake problemer før barnet er enda født. Lungene og hjertet av babyen kan ikke utvikle seg normalt, på grunn av trykket forårsaket av det ekstra vevet i brystet. Vevet eller organene som kommer inn i brystet kan også bli skadet eller ikke utviklet riktig på grunn av mangel på blodstrøm. Dette kan resultere i pågående pusteproblemer, hjerteproblemer og ernæringsmessige problemer.
Disse pasientene opplever ofte utviklingsforsinkelser, noe som kan redusere over tid. I noen tilfeller følger en manglende evne til å diagnostisere den langsiktige manglende evne til å få nok oksygen til kroppen.
Mer informasjon: Alt om Hernias
