Primær eller idiopatisk myelofibrose, også kjent som agnogen myeloid metaplasi, er en sykdom i beinmarg hvor margen utvikler fibrøst vev og produserer unormale blodceller. Idiopatisk myelofibrose er en av de myeloproliferative lidelsene. Denne sykdommen påvirker både menn og kvinner og er vanligvis diagnostisert hos personer mellom 50 og 70 år, men kan oppstå i alle aldre.
Det regnes å forekomme hos 2 av hver 1.000.000 individer.
Symptomer
Så mange som 25% av personer med idiopatisk myelofibrose har ingen symptomer. De som har symptomer kan ha:
- En forstørret milt, som forårsaker ubehag i øvre venstre mage eller smerte i øvre venstre skulder
- Svakhet, tretthet
- Kortpustethet
- Vekttap
- Nattsvette
- Uforklarlig blødning
Noen flere alvorlige former for idiopatisk myelofibrose kan ha:
- Tumorer laget av å utvikle blodceller som kan danne seg utenfor beinmergen i noe vev i kroppen.
- Senking av blodstrømmen til leveren, som fører til en tilstand som kalles "portal hypertensjon". esophagus, kjent som esophageal varices, som kan briste og bløde.
- Diagnose
For de individer som ikke har noen symptomer, kan idiopatisk myelofibrose oppdages når en rutinemessig medisinsk undersøkelse finner en forstørret milt og unormale blodprøveresultater. Disse resultatene kan vise et lavere enn normalt antall røde blodlegemer (forårsaker anemi), et høyere enn normalt antall hvite blodlegemer, og et unormalt antall blodplater (kan være høy eller lav).
Noen individer kan imidlertid vise liten forandring i antall blodceller.
Når et utvalg av individets blod undersøkes under et mikroskop, kan unormale blodceller ses. Andre blodprøver kan også være unormale. For å bekrefte diagnosen idiopatisk myelofibrose vil en prøve av benmarg (biopsi) bli tatt og undersøkt under mikroskopet for tilstedeværelse av fibrose.
Behandling
Personer som ikke har symptomer, blir generelt ikke behandlet. Blodprøver blir gjort regelmessig for å overvåke lidelsen.
For de som har symptomer, er behandlingen basert på å lindre ubehag og redusere risikoen for komplikasjoner. Personer med anemi kan få jern, folat og / eller blodtransfusjon. Noen kan behandles med medisiner, som Deltasone (prednison) eller Zometa (zoledronsyre).
Personer som har høyt antall blodceller, kan behandles med medisiner, for eksempel Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelid) eller interferon alfa.
Noen individer kan trenge å fjerne milten kirurgisk (splenektomi), spesielt hvis det forårsaker komplikasjoner. Andre behandlinger kan omfatte strålebehandling eller beinmermstransplantasjon.
Outlook
