De vanligste kreftformer i de første tre tiårene av livet er osteosarkom, Ewing sarkom og kondrosomarcoma. Samlet sett er kreft som begynner i bein, eller primær bein kreft, relativt sjelden. Denne sjeldenheten kan være utfordrende fra behandlingssynspunktet. Det er mindre kjent om optimal behandling av beinkreft, og det er færre kliniske studier sammenlignet med mer vanlige maligniteter som brystkreft eller prostatakreft.
Slike utfordringer bortsett fra, har bemerkelsesverdige fremskritt blitt gjort i mange områder av beinbehandlingsbehandling de siste årene.
Forberedelse for behandling
Behandling av beinkreft kan bestemmes etter riktig diagnose og oppstart.
Genetisk testing
Som forberedelse til behandling, kan genetisk testing eller rådgivning tilbys, da visse genetiske endringer som TP53 aberrasjon kan være relevante.
TP53-genet har koden for å lage et protein kalt tumorprotein p53 eller p53. Dette proteinet fungerer som en svulster suppressor, noe som betyr at det regulerer celledeling ved å holde celler fra å vokse og dele for fort eller ukontrollert.
Noen mutasjoner i dette genet kan redusere sin funksjon, tilsvarende å ta foten av bremsene av celledeling, noe som kan favorisere malignitet. Personer som har p53 mutasjoner kan også være i fare for andre kreftformer enn beincancer.
Ytterligere konsultasjoner
Også på dette tidspunktet kan det være nyttig å konsultere andre fagfolk for å møte fremtidige planer og andre hensyn.
For eksempel, selv om det kanskje ikke er en persons første tanke i forbindelse med "kreftbehandling", er bevaring av fruktbarhet hos unge generelt nå betraktet som en del av hele behandlingspakken. Dette kan medføre spermbanking for unge menn forbi alderen av pubertet, samt nyere teknikker for å opprettholde fruktbarhet hos kvinner.
Før kjemoterapi, vil legen din også diskutere de langsiktige risikoene for behandling, inkludert infertilitet, men også potensiell skade på hjertemuskelen og økte frekvenser av andre kreftformer.
Fordi behandling av beinkreft kan forårsake bivirkninger og toksisiteter, vil leger ønske å måle ytelsen til dine sentrale organer før behandling for å få grunnlinjeavlesning. Baseline-avlesninger tas for ting som hjertefunksjon, nyrefunksjon og hørsel siden noen kjemoterapier har toksisitetsprofiler som kan føre til svekkelse i disse områdene. Baseline-avlesninger oppnås gjennom tester som et ekkokardiogram, som viser hjertefunksjonen; audiologi testing, som måler hørsel; og blodprøver som viser hvor godt nøkkelorganene fungerer, inkludert nyrene og benmarg.
I tillegg til kjemoterapi og kirurgiske opsjoner, kan kliniske prøvealternativer også diskuteres som en del av prosessen med å forstå risiko og fordeler ved behandling. Denne hele prosessen er kjent som informert samtykke.
Behandling av osteosarkom
For enkelhets skyld er "bein kreft" noen ganger klumpet sammen i utdanningsmaterialer som er rettet mot pasienter. Den nøyaktige typen benkreft kan imidlertid bli viktigere når man vurderer behandling.
Osteosarkom er den vanligste primære ondartede beinvulst hos barn, ungdom og unge voksne.
Lokalisert osteosarkom
Lokalisert osteosarkompåvirker bare beinet der det utviklet seg og vevet ved siden av beinet, som for eksempel muskel og sene. I tilfelle lokalisert osteosarkom, er det ikke påviselig spredning av kreften til andre områder av kroppen. Hos unge voksne forekommer de fleste lokaliserte osteosarkomene rundt kneet.
Den nåværende standardbehandlingen for lokalisert osteosarkom innebærer flere trinn: først behandling med kjemoterapi som vil bekjempe kreften og krympe den (referert til som neoadjuvant kjemoterapi); da kirurgi for å ta ut den primære sykdommen; og så, hva kalles adjuvans kjemoterapi, ideelt i en klinisk prøve når en er tilgjengelig.
Adjuvant kjemoterapi er såkalt fordi den er i tillegg til operasjonen – selv om operasjonen ser ut til å ha blitt kvitt kreften, kan det være mikroskopiske rester av kreften som er igjen. Det er her adjuvans kjemoterapi kommer inn for å drepe noen resterende kreftceller.
Kemoterapi
Metotreksat, doxorubicin og cisplatin (MAP) kjemoterapi kan brukes til behandling i første linje.
Standard MAP-terapi inkluderer en doser doxorubicin som kan sette folk i fare for langsiktige problemer med giftighet mot hjertet, og derfor kan et middel som heter dexrazoxan brukes til å beskytte hjertet. En vanlig behandling er to 5 ukers sykluser av neoadjuvant MAP-terapi, noe som kan lette bevegelsen av lemmen (lemmer). Kirurgi
Lembearbeiding er en kirurgisk prosedyre som erstatter et kreftbein og rekonstruerer et funksjonelt lem ved å bruke et metallimplantat, en Beingraft fra en annen person (allograft), eller et kombinasjonsbeingraft og metallimplantat (allo-protetisk kompositt).
Når du går for å kurere, uansett hvor kreft er, er et komplett kirurgisk fjerning av all sykdom målet. I armene og beina kan det utføres lemmer og kirurgi og gjenoppbygging med en kunstig enhet (endoprosteser).
I noen tilfeller, når en del av en lem fjernes, roteres det gjenværende lemmet under den involverte delen og festes igjen (rotasjonsplastisk). I andre tilfeller brukes vev fra en donor. En amputasjon kan utføres når lemmen ikke kan bevares eller i tilfeller hvor utfallet, når det gjelder funksjon, faktisk vil bli bedre med amputasjonen enn ikke.
strålebehandling
Når osteosarkom oppstår i skallen, ribber, ryggraden eller visse andre områder, er operasjonen kompleks. Når sykdommen vil være ekstremt vanskelig å fjerne kirurgisk eller når operasjonsmarginene er positive for kreft, har strålebehandling vist seg å forbedre utfallet. Høyere totale strålingsdoser eller større daglige doser (kalt hypofraksjonering) kan forbedre kontrollen av kreften.
Stereotaktisk radiokirurgi innebærer bruk av strålebehandling for å levere nøyaktig målrettet stråling i færre høydosebehandlinger enn tradisjonell terapi, noe som kan bidra til å bevare sunt vev.
Response to Therapy
Responsen eller krymping av svulsten (tumor nekrose) etter å ha mottatt neoadjuvant kjemoterapi, kan fortelle når det gjelder prognosen.
Ulike subtyper av høyverdig osteosarkom har også blitt identifisert (for eksempel osteoblastisk, kondroblastisk og fibroblastisk), men det ser ikke ut til å være noen sammenheng mellom disse forskjellige subtypene og den behandling eller prognose som man kan forvente.
For nylig fullførte den europeiske og amerikanske osteosarkomstudien (EURAMOS) gruppen en stor studie som ikke viste å vise forbedrede resultater med modifisert behandling basert på tumornekrose, og det er derfor anbefalt å fortsette MAP-adjuverende kjemoterapi uavhengig av tumornekrose.
Behandling av metastatisk osteosarkom
Når de fleste pasienter med osteosarkom først blir diagnostisert, er kreften lokalisert og har ikke spredt seg. Imidlertid har opptil 30 prosent av pasientene kreft som allerede har spredt seg eller metastasert ved diagnose, og dette spredningen skjer mest i lungene.
Kjent som "ekvokale lungesår", er mistenkelige lungeplisser faktisk ganske vanlig i dagens høyoppløselige skanninger, ifølge Reed og kollegaer.
Det er retningslinjer som hjelper leger å avgjøre betydningen av slike funn på skanninger: En eller flere lungeplater på eller lik 1 cm eller tre eller flere lungeplater mer enn eller lik 0,5 cm, bør anses å være konsistente med en diagnose av metastatisk osteosarkom , mens mindre lesjoner er ubestemte uten biopsi og bekreftelse.
Pasienter med ujevnlige lungepunkter på avbildning, eller knuter, har to behandlingsmuligheter: kilrefeksjon eller observasjon under kjemo.
Det første alternativet, kile reseksjon, er en form for kirurgisk behandling som involverer å fjerne mistankede kreftceller i lungen, samt fjerne en margin av omkringliggende sunt vev. Det er foretrukket å ta en biopsiprøve gjennom en nål, for eksempel fordi den vil bekrefte hvorvidt lungepottene faktisk er kreft, og samtidig er det den optimale terapien ved kreft, siden du nettopp har fjernet det .
Alternativet til kile reseksjon er å observere lungepottene og se hvordan de reagerer på kjemoterapi. Hvis de ikke endres i størrelse etter kjemoterapi mens primær svulsten krymper med kjemo, er lungepotet mindre sannsynlig å være en svulst. Fortsatt nøye overvåking etter adjuverende kjemoterapi er veldig viktig i dette tilfellet, skjønt. I motsetning dersom lungepottene reduseres i størrelse eller mineraliseres (blir mer hvit eller ugjennomsiktig ved avbildning) som svar på kjemoterapi, er dette mer indikativ på noe som vil bli anbefalt for kirurgisk fjerning.
Den optimale timingen for fjerning av metastatisk sykdom, som for eksempel lungepotensialer, er ikke kjent. Reed og kollegaer anbefaler å fortsette med kirurgisk fjerning av lungemetastaser etter fire sykluser av MAP-kjemoterapi (etterfulgt av to sykluser etter operasjon) eller ved behandlingens slutt.
Behandling av tilbaketrukket osteosarkom i lungen
Noen ganger er det ikke alltid klart om et sted på lungene i avbildningsskann er en faktisk metastase eller noe annet å finne. Nylige ekspertanbefalinger sier at det tar litt tid å sørge for at mistenkelige steder er, faktisk, kreft er ikke følt å ødelegge kvaliteten og målene for terapi.
Hvis stedet eller stedene er bekreftet som tilbaketrukket kreft, anbefaler eksperter innmelding i en klinisk prøve. Ifosfamid og etoposid brukes noen ganger, men de har betydelig toksisitet.
Relapsed / refraktær benmetastatisk osteosarkom er svært utfordrende å behandle og prognosen er dyster. Klinisk prøveinnskrivning i disse situasjonene anbefales ofte for å streve etter de best mulige resultatene.
Behandling av ewing sarkom
Behandlingen av Ewing sarkom ligner på osteosarkom ved at det vanligvis involverer å ta ut primærtumoren (via kirurgi og / eller stråling) kombinert med kjemoterapi som er utviklet for å drepe eventuelle resterende mikroskopiske kreftsteder.
Neoadjuvant kjemoterapi kan gis, etterfulgt av stråling, kirurgi eller begge deler. Videre blir kjemoterapi gitt. Berørte agenter inkluderer ifosfamid og etoposid (IE) pluss vincristin, doxorubicin og cyklofosfamid (VDC) for yngre pasienter med lokaliserte svulster. Denne planen som involverer administrasjon av VDC-IE er nå standarden for omsorg i Nord-Amerika.
Behandling av metastatisk ewing sarkom
På det tidspunktet en person er diagnostisert med Ewing sarkom, vil om lag 25 prosent ha metastatisk sykdom i lungene. Reed og kollegaer anbefaler hel-lung radioterapi etter ferdigstillelse av kjemoterapi; og de sier at siden små knuter forsvinner ofte med kjemoterapi, bør en biopsi før behandling startes, vurderes om mulig.
De med metastaser begrenset til lungene har en forventet total overlevelsesrate på fem år på 40 prosent, mens færre enn 20 prosent av pasientene med ben- og / eller knoglemarvmetastaser er langsiktige overlevende.
Registrering av klinisk prøve kan være et spesielt attraktivt alternativ for pasienter med metastatisk sarkom. Undersøkelser pågår ved å kombinere konvensjonell kjemoterapi med målrettede stoffer, og forhåpentligvis vil noen av disse kombinasjonene gi bedre resultater enn dagens behandling.
Behandling av tilbaketrukket ewing sarkom
Som med tilbaketrukket osteosarkom er tilbakevendende Ewing sarkom generelt sett assosiert med en svært dårlig prognose. Undergrupper innenfor den samlede gruppen kan imidlertid være svært viktige. For eksempel bemerker Reed og kolleger at selv om pasienter med tidlig tilbakefall (innen 2 år etter den første diagnosen) har mindre enn 10 prosent sjanse for langsiktig overlevelse, kan opptil en fjerdedel av de med senere tilbakefall muligens være kurert.
Noen ganger, når tilbakefallet ikke er metastatisk, kan en lokal terapi som stråling eller kirurgi administreres i tillegg til kjemoterapi. Hos pasienter med metastatisk eller tilbakevendende sykdom med bedre langsiktige prognoser, kan stereotaktisk kroppsstrålebehandling være et alternativ, som i noen tilfeller med osteosarkom.
En forskjell mellom behandling av gjentatt osteosarkom mot Ewing sarkom er at kjemoterapi generelt anbefales for alle gjentatte Ewing-sarkompasienter, mens kirurgisk fjerning av metastasen kan være den eneste terapien som brukes for noen pasienter med metastatisk osteosarkom.
Som med osteosarkom anbefales det å vurdere innskrivning i en klinisk prøve, selv ved første tilbakefall.
Behandling av kondrosarcoma
Kirurgi for å ta ut kreften er nødvendig for enhver sjanse for kur i tilfelle av kondrosarcoma, og lungemetastaser som kan fjernes, blir også tatt ut.
Det er forskjellige subtyper av kondrosarcoma. Men konvensjonell kondrosarcoma svarer ikke på kjemoterapi. En annen type kondrosarcoma som kan være mer følsom for kjemoterapi inkluderer dedifferentiert kondrosarcoma. Chondrocytter er cellene i kroppen som gjør brusk, og kondrosarcomer har en unik tumormiljø, akkurat som brusk er noe av et unikt vev. Det har blitt teoretisert at årsaken til at kjemoterapi ikke synes å virke på kondrosomarcoma, er at noe om bruskbehandlingen forhindrer levering av kjemoterapi til de maligne cellene.
Strålebehandling anbefales noen ganger etter en operasjon som ikke fikk all kreft ut (kalt positive marginer). Hvis noen med kondrosarcoma utvikler metastaser eller sykdommen kommer tilbake i et område som ikke kan fjernes kirurgisk, anbefales det at tumorgenetikken blir testet og kliniske forsøk vil være den viktigste vurderingen på det tidspunktet.
