Hvis du eller en kjære har blitt diagnostisert med idiopatisk lungefibrose (IPF), vet at svært få mennesker er kjent med denne sykdommen. Hvis du begynner å søke etter gammel informasjon om IPF, vil du ikke sannsynligvis finne mange positive nyheter. Frem til 2014 var det ikke noen tilgjengelige behandlinger som gjorde en betydelig forskjell for mennesker som lever med sykdommen. Takk, det endrer seg – nå er det behandling for denne sykdommen som forbedrer liv.
Hva er Idiopatisk lungfibrose (IPF)?
IPF er den vanligste formen for en gruppe sykdommer som kalles idiopatisk interstitial lungebetennelse. Betegnelsen interstitial betyr at tilstanden dersom det er tilstede i lungene mellom alveolene (de små luftkoffene i enden av luftveiene der utveksling av oksygen og karbondioksid foregår) og i de alveolære foringer. Fibrose betyr ganske enkelt arrdannelse. Det er denne arrdannelsen i alveolære vegger og vevet mellom dem som forstyrrer oksygenes evne til å passere gjennom alveolens vegger og inn i blodet.
Tidligere ble det antatt at IPF var en inflammatorisk prosess. Nå er det antatt at det begynner med skade på lungene fra en kombinasjon av kilder, etterfulgt av unormal healing-fibrose.
For å forestille seg hvordan dette er, tenk et kutt på huden din som helbreder med arr. I mange mennesker heler et kutt med en fin rød linje som blir hvit med tiden.
Hos noen mennesker helbreder huden unormalt, etterlater en tykk og stygge keloid arr. Fibrose i IPF ligner denne typen arrdannelse, men ikke synlig utenfor kroppen.
I tillegg til å være en progressiv sykdom på egenhånd, forventes ti prosent av personer med IPF å utvikle lungekreft.
Hvor vanlig er IPF?
Tall varierer når man ser på forekomsten av idiopatisk lungefibrose, men konsensus er at tilstanden er underdiagnostisert; mange mennesker har sannsynligvis IPF og er diagnostisert med en annen tilstand, eller forsvinner før den riktige diagnosen er gjort.
Basert på en analyse i USA ble det funnet at forekomsten (antall personer diagnostisert hvert år) av IPF var 58,7 per 100 000 personer. I en annen studie i 2011 ble det funnet at forekomsten (antall personer som lever med sykdommen) av IPF var 495,5 tilfeller per 100 000 Medicare-mottakere. (En sykdom som er sjelden er definert som en hvor færre enn 1 av 50 000 mennesker har sykdom. Så, IPF er uvanlig, men ikke sjelden.)
Når man ser på dødsfall fra IPF estimater, anslås det at 13.000 til 17.000 mennesker vil dø fra IPF i USA i 2014 og mellom 28.000 og 65.000 mennesker vil dø i Europa. For å sette dette i perspektiv dør rundt 40.000 mennesker fra brystkreft hvert år i USA, noe som gjør IPF til en betydelig årsak til sykdom og død.
hvem får IPF? Årsaker og risikofaktorer
Det er ukjent hva som egentlig forårsaker IPF, og dermed termen "idiopatisk", som betyr "vi vet ikke årsaken." Det er sagt at det er risikofaktorer som kan predisponere mennesker for sykdommen.
Noen av disse inkluderer:
- Alder – IPF er vanligvis diagnostisert hos middelaldrende personer og eldre.
- Røyking – Omtrent 60 prosent av de som utvikler IPF har en historie med røyking.
- Virusinfeksjoner som Epstein-Barr-virus, som forårsaker infeksiøs mononukleose.
- Miljø og yrkesmessige eksponeringer.
- Gastroøsofageal reflukssykdom (GERD) – Flertallet av personer diagnostisert med IPF har en historie med GERD med halsbrann.
- Familiehistorie (genetisk predisposisjon) – IPF kjører i familier og noen få genmutasjoner ser ut til å øke risikoen.
Det er flere kjente årsaker til pulmonal fibrose, som stråling og medisiner, men disse vil per definisjon ikke bli klassifisert under idiopatisk lungefibrose.
Et ord fra Verywell
Av ukjente grunner synes dødeligheten fra IPF å øke over hele verden. Samtidig utvikles nye og forbedrede behandlinger ettersom forskning på denne sykdommen fortsetter. Etter diagnose, og legen din bør jobbe sammen for å finne et behandlingsalternativ som fungerer for din individuelle sak. Det finnes en rekke medisiner tilgjengelig, og noen pasienter kan være kandidater til lungetransplantasjon. I tillegg er støttegrupper tilgjengelige der du kan koble deg til andre og lære teknikker til å leve bedre til tross for at du har IPF. Til slutt kan din aktive rolle i helsevesenet også gjøre en forskjell.
