Dermatomyositis er en inflammatorisk sykdom (myopati) som primært påvirker hud og muskler, men kan påvirke andre organsystemer i kroppen. Forskning tyder på at det er en autoimmun lidelse, hvor kroppen angriper sine egne sunne celler. Dermatomyosit kan forekomme hos mennesker i alle aldre. Hos voksne er oppstart på ca. 50 år. Kjent som ungdoms dermatomyositis hos barn, er toppalderen på begynnelsen 5-10 år gammel.
Det påvirker kvinner to ganger så ofte som menn og forekommer hos mennesker med all etnisk bakgrunn.
Dermatomyositis Symptomer
Dermatomyositis produserer symptomer i huden og musklene som:
En rødlig lilla til dusk rødt utslett i en symmetrisk fordeling rundt øynene (heliotrope utslett). Mørkerøde støt (Gottron papules) eller hevede flekker (plaketter) over knokler, fingre eller tåledd, albuer, ankler eller knær
- På barn kan faste gul eller kjøttfargede noduler (calcinosis) vises over de samme benete fremtredende
- Noen individer har også en skalig hodebunn eller diffus hårtap
- Muskel symptomer inkluderer tretthet eller svakhet når du klatrer trapper, stiger fra en sittestilling eller løfter armene.
- Selv om det er mindre vanlig, kan individer med dermatomyositis også ha systemiske symptomer som leddgikt, kortpustethet eller vanskeligheter med å svelge eller snakke. Voksne over 60 år med dermatomyositis synes å ha en høyere risiko for å utvikle kreft.
- Diagnostisering av dermatomyositis
Personer med dermatomyositis har ofte hudsykdom som deres første symptomer. Karakteristiske utslett og papiller, samt kalsinose noduler hos barn, vil foreslå diagnosen. Noen ganger kan hudlesjonene forveksles med lupus erythematosus, psoriasis eller lichen planus.
Barn med dermatomyosit kan være vanskelig å diagnostisere til de karakteristiske hudsymptomene blir tydelige.
I tillegg til hudsymptomene kan blodprøver gjøres for å oppdage muskel enzymer og markører for betennelse. Enkelte individer med dermatomyosit har en positiv antinuclear antistoff (ANA) blodprøve. Magnetic resonance imaging (MR), elektromyografi (EMG) og muskelbiopsi kan vurdere muskel sykdom og skade.
Behandling av dermatomyositis
Behandling for dermatomyositis fokuserer på å kontrollere muskelsykdommen og hudsymptomene. Generelt blir en kortikosteroid som prednison administrert for å redusere muskelbetennelse. Hvis steroide bivirkninger blir alvorlige, kan immunosuppressive eller cytotoksiske medisiner, som metotreksat (Rheumatrex) eller azathioprin (Imuran), brukes. Metotrexat kan også bidra til å redusere hud symptomer. Personer med dermatomyositis er lysfølsomme og bør beskytte huden mot sollys.
Hvis muskel svakhet er tilstede, kan fysisk og ergoterapi bidra til å forbedre muskelfunksjonen og forhindre komplikasjoner som kontrakturer. Noen individer kan trenge behandling for systemiske symptomer eller komplikasjoner.
Outlook
De fleste individer med dermatomyositis vil kreve langsiktig behandling.
