Diagnose av primær progressiv multippel sklerose (PPMS) har spesielle utfordringer, da personer med PPMS har et sakte gradvis tap av funksjon i flere måneder. Dette er i kontrast til relapsing-remitting MS, hvor en person kan gjenopprette nevrologisk funksjon etter et tilbakefall.
Forskjellene mellom disse to typer MS har noe å gjøre med den unike biologien bak dem.
Forskning tyder på relapsing-remitting MS er en inflammatorisk prosess (immunsystemet angriper nervefibrene), mens primær progressiv MS er en mer degenerativ prosess, hvor nervfibre sakte forverres. Hvorfor en person utvikler PPMS i motsetning til relapsing-remitting MS er uklart, men eksperter mener at gener kan spille en rolle, selv om det vitenskapelige beviset for å sikkerhetskopiere dette fortsatt er lite.
Diagnose av primærprogressiv MS
Definitiv PPMS kan diagnostiseres når følgende betingelser er oppfylt:
- En person har minst ett år med dokumentert klinisk progresjon (noe som betyr en forverring av MS-symptomene).
- Minst to av følgende:
- En MR-lesjon som er typisk for MS
- To eller flere MS-lesjoner i ryggmargen
- En positiv lumbalpunktur, noe som betyr at det er tegn på enten oligoklonale bånd eller et forhøyet IgG-antistoffnivå (disse proteiner som indikerer betennelse forekommer i kroppen). De fleste med PPMS begynner med symptomet på gradvis forverrede vanskeligheter med å gå, referert til som "progressiv spastisk paraparesis". Men andre har det som kalles "cerebellar syndrom". som er preget av alvorlig ataksi og problemer med balanse. Uansett hvilke typer symptomer de er, må det påvises at progresjonen har vært stabil i over et år uten tilbakefall for å diagnostisere PPMS.
MR i diagnostiserende PPMS
Diagnosen av multippel sklerose krever spredning (forverring) av symptomer og lesjoner i rom og tid. "Spredning i tid" blir tatt vare på ved forverring av symptomer i minst ett år (som omtalt ovenfor). MR-skanninger brukes til å bestemme "spredning av lesjoner i rommet."
Når det er sagt, bruker MR-skanning for å diagnostisere PPMS har sine utfordringer. En stor utfordring er at resultatene av MR-skanning av hjernen til personer med PPMS kan være mer "subtil" enn hos personer med RRMS, med langt færre gadoliniumforsterkende (aktive) lesjoner.
Ryggmargen MR av personer med PPMS vil imidlertid klassisk vise atrofi. Siden ryggmargen er sterkt påvirket i PPMS, har folk en tendens til å ha problemer med å gå, samt blære og tarmdysfunksjon.
Lumbal Puncture i diagnostiserende PPMS
Også referert til som en spinal tap, kan lumbale punkteringer være svært nyttig i å gjøre diagnosen PPMS og utelukke andre forhold.
To funn er viktige for å bekrefte en diagnose av PPMS:
Tilstedeværelse av oligoklonale bånd:
Dette betyr at "bånd" av visse proteiner (immunoglobuliner) dukker opp når spinalvæsken analyseres. Bevis for oligoklonale bånd i CSF kan ses hos over 90 prosent av mennesker med MS, men kan også finnes i andre lidelser.
- Intratekal IgG-antistoffproduksjon: Dette betyr at IgG produseres i spinalvæskekammeret – dette er et tegn på at det er et immunsystemrespons.
- VEP til hjelp Bekreft diagnosen av PPMS Visual evoked potential er en test som involverer å bære EEG (elektroencephalogram) sensorer i hodebunnen mens du ser et svart-hvitt rutete mønster på en skjerm. EEG-tiltakene reduserte responsene på visuelle hendelser, noe som indikerer nevrologisk dysfunksjon. VEP har også vært nyttig i å styrke en diagnose av PPMS, spesielt når andre kriterier ikke oppfylles definitivt.
Progressiv relapsing MS
Det er viktig å merke seg at noen som begynner med en diagnose av PPMS, kan oppleve tilbakefall etter diagnose.
Når det begynner å skje, blir diagnosen av den personen endret til progressiv relapsing MS (PRMS). Men alle med PRMS starter med diagnosen PPMS. Progressiv relapsing MS er den sjeldneste form for MS, med bare 5 prosent av personer med MS-berørt.
Et ord fra Verywell
Til slutt, mange nevrologiske sykdommer etterligner MS, så mye av byrden ved å diagnostisere hvilken som helst type MS eliminerer muligheten for at det kan være noe annet. Andre lidelser som må utelukkes, er: Vitamin B12-mangel, Lyme-sykdom, ryggmargskompresjon, nevrosyphilis eller motornervesykdom, for bare å nevne noen.
