Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (VKH) syndrom har nevrologiske, øye, øre og hud symptomer. Forskning tyder på at det kan skyldes en autoimmun reaksjon der kroppen angriper sine egne sunne celler som inneholder pigmentmelaninet. VKH-syndromet forkorter ikke levetiden, men det kan føre til permanent øye og hudendringer.
Det er ikke kjent hvor ofte Vogt-Koyanagi-Harada syndrom forekommer over hele verden.
Det forekommer oftere hos personer i asiatisk, indiansk, latinamerikansk eller Midtøsten-arv. Publiserte rapporter om VKH-syndrom indikerer at det forekommer oftere hos kvinner enn hos menn, og symptomene kan begynne i alle aldre.
Symptomer
Før Vogt-Koyanagi-Harada syndrom begynner, opplever personer vanligvis symptomer som hodepine, svimmelhet, kvalme, stiv nakke, oppkast og lavfrekvent feber i flere dager. Disse symptomene er ikke spesifikke for VKH syndrom og kan diagnostiseres som en virusinfeksjon eller influensa. Det som skiller VKH syndrom fra "influensa" er starten på øyesymptomer som plutselig sløret syn, smerte og lysfølsomhet. Vanligvis består VKH syndrom av tre faser: en meningoencefalittfase, en oftalmisk auditiv fase og en konvalescerende fase.
I ≥ meningoencefalittfasen forekommer symptomer som generell muskelsvakhet, hodepine, tap av muskelbruk på den ene siden av kroppen (hemiparese eller hemiplegi), leddsmerter (dysartri) og vanskeligheter med å snakke eller forstå språk (avasi).I
oftalmisk-auditiv fase oppstår symptomer som uklart syn, smerte og øyeirritasjon på grunn av iris-irisbetennelse (iridocyclitis) og uvea (uveitt). Lydreaksjoner kan inneholde problemer med å høre, ringe i øret (tinnitus), eller svimmelhet.I
konvalescerende fase , oppstår symptomer som lys eller hvite flekker i håret, øyenbrynene eller øyevipper (poliosis), lys eller hvite flekker av hud (vitiligo) og hårtap (alopecia).Hudsymptomene begynner vanligvis flere uker eller måneder etter at syns- og hørselssymptomer starter.
Diagnose
Fordi Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er sjeldent, krever en korrekt diagnose vanligvis konsultasjon med spesialister. Det er ingen spesifikk test for syndromet, så diagnosen er basert på symptomene i tillegg til testresultater. En nevrolog vil utføre en lumbal punktur for å undersøke cerebrospinalvæsken (CSF) for endringer som er karakteristiske for VKH syndrom. En oftalmolog vil utføre spesiell testing av øynene for å lete etter uveitt. En hudlege vil ta en hudprøve (biopsi) omtrent en måned etter at øyesymptomer begynner å se etter endringer som er karakteristiske for VKH-syndrom, som mangel på pigment (melanin) i lys eller hvite flekker av hud som er til stede.
Den amerikanske uveiteksamfunnet anbefaler at 3 av disse 4 kriteriene oppfylles for å bekrefte diagnosen Vogt-Koyanagi-Harada syndrom:
iridocyclitis i begge øyne og uveitt
- nevrologiske symptomer eller karakteristiske endringer i CSF
- hud symptomer på poliosis, vitiligo , eller alopecia
- Behandling
For å redusere betennelsen i øynene, er kortikosteroider som prednison gitt. Hvis dette ikke virker bra, kan immunosuppressive stoffer som azathioprin (Imuran) eller cyklofosfamid (Cytoxan, Neosar) brukes.
Hud symptomer behandles som vitiligo er behandlet, som kan inkludere fototerapi, kortikosteroider, eller medisinerte salver.
Tidlig diagnose og behandling av Vogt-Koyanagi-Harada syndrom bidrar til å forhindre permanente visjonsendringer som glaukom og katarakt. Hudendringer kan være permanent, selv med behandling, men hørsel er vanligvis gjenopprettet hos de fleste individer.
