Primær progressiv multippel sklerose (PPMS) påvirker så mange som en av åtte personer som lever med multippel sklerose. Av de ulike typene av sykdommen anses PPMS som det sjeldne.
Hvordan PPMS skiller seg fra andre former for MS
Den vanligste formen, kjent som relapsing-remitting MS (RRMS), er preget av akutte angrep etterfulgt av perioder med remisjon hvor sykdommen ikke utvikles.
Når det gjør fremgang, sies en person å ha sekundær progressiv (SPMS).
PPMS, derimot, er progressiv fra starten. En person som er diagnostisert med PPMS, har ikke de typiske bluss eller relapses forbundet med RRMS eller SPMS. I stedet oppstår symptomer gradvis og er ikke reversible.
Som med andre former for multipel sklerose, er kurset av PPMS svært varierende, noe som påvirker hver person annerledes. Noen kan bli deaktivert innen noen få år, mens andre forblir stabile i flere tiår.
Symptomer knyttet til ryggmargen
Når det gjelder symptomer, vil folk som er diagnostisert med PPMS, ofte oppleve vandreproblemer på grunn av den progressive atrofi (sløseri og degenerasjon) i ryggmargen. Også kjent som progressiv myelopati, kan symptomene omfatte:
- En stadig mer spastisk gang som kalles spastisk paraparesis, hvor beina vil begynne å stivne, forårsaker synlig limp og / eller rytmisk rykk
- En svakhet eller ustabilitet på den ene siden av kropp, kjent som spastisk hemiparesis, noe som kan påvirke bein, armer eller hender
- Treningsintoleranse (nedsatt evne til å utøve trening)
- Kløe og mangel på muskelkoordinasjon (ataksi)
Når ryggmargen påvirkes av sykdommen, kan forstyrre mer enn bare bevegelse.
Det kan føre til svekkelse av seksuell, blære og tarmfunksjon. Tretthet er også vanlig med dette og alle andre former for multippel sklerose.
Symptomer knyttet til hjernen
Mens ryggmargen er hovedmål for skade i PPMS, kan hjernen også bli påvirket, først og fremst den delen kjent som cerebellum som regulerer balanse og koordinering. Bekjent som progressiv cerebellar syndrom (PCS), påvirker lidelsen en av hver 10 personer som er diagnostisert med PPMS, og kan ofte manifestere seg med:
- Forringelse av fin håndbevegelse på grunn av alvorlig intensjonskjelving.
- Tap av muskelton (hypotoni). gått ataksi)
- Manglende evne til å koordinere bevegelse (dysmetri) hvor en person enten overskrider eller undergraver den påtænkte posisjonen til armen, benet eller hånden.
- Manglende evne til å utføre raskt vekslende bevegelse (dysdiadochokinesia). slik skruing i en lyspære.
- Inflammasjon og neurodegenerasjon opptrer å være hovedmekanismer som ligger til grunn for cerebellar- og ryggmargsinnblanding hos PPMS-pasienter.
Mindre vanlige symptomer på PPMS. Mens langt mindre vanlig, kan PPMS påvirke andre deler av sentralnervesystemet, som hjernestammen (mellom hjernen og ryggmargen) og hjernen (hjernens hovedlegeme).
Symptomene er sett på bare rundt en prosent av personer med PPMS, men kan omfatte:
Svelgingsproblemer (dysfagi)
Svimmelhet, oppkast eller kvalme
- Raske, ufrivillige bevegelser av øynene (nystagmus)
- Synsforstyrrelse eller tap
- Forringet kognitiv funksjon, inkludert tap av minne, oppmerksomhetsspenning, verbal skarphet eller romlig begrunnelse.
- Et ord fra Verywell
- Inntil nylig var det ingen medisiner tilgjengelig for behandling av PPMS. Tradisjonelle sykdomsmodifiserende legemidler, som Rebif og Copaxone, virker hovedsakelig ved å redusere betennelse forbundet med RRMS, men har vist seg å være ineffektive når det gjelder å behandle typen av degenerasjon i PPMS.
