Softcarsarcomer er en mangfoldig gruppe kreft som oppstår fra fett, muskel, sene, brusk, lymfevev, kar og så videre. Det er mer enn 50 typer bløtvevsarkom. Selv om de fleste sarkomer er bløtvevsarcomer, kan sarkomene i mer generell betydning også påvirke bein.
Diagnosen og behandlingen av bløtvevsarcomer er involvert og tverrfaglig, noe som krever inntak av onkologer, kirurgiske onkologer, radiologer, intervensjonelle radiologer og mer.
Behandling inkluderer kirurgi, strålebehandling og i noen tilfeller kjemoterapi.
Hva er myk væv sarkom?
Svelker i bløtvev er en sjelden type neoplasma og står for mindre enn en prosent av kreft hos voksne. Det amerikanske kreftforeningen anslår at 12,310 nye tilfeller av bløtvevsarkom vil bli diagnostisert i 2016 (6 980 tilfeller hos menn og 5.330 tilfeller hos kvinner). Hos barn representerer bløtvevsarcomer 15 prosent av kreftene.
Den eksakte årsaken til de fleste bløtvevsarcomer er ukjent, og disse lesjonene forekommer vanligvis uten tilsynelatende grunn. Imidlertid kan det i enkelte tilfeller av bløtvevsarkom, DNA-mutasjoner oppnådd etter fødselen og sekundært til eksponering for stråling eller karsinogen, spille en rolle i patogenesen.
De vanligste bløtvevsarkomene hos voksne er ≥ utifferensiert pleomorph sarkom (tidligere kalt ondartet fibrøst histiocytom), liposarkom og leiomyosarcoma . Liposarcomer og utifferentierte pleomorphic sarkomer som oftest er tilstede i beina, og leiomyosarcoma er de vanligste buksarkomene. Hos barn er den vanligste typen bløtvevsarcoma rhabdomyosarcoma, som påvirker skjelettmuskulaturen. Svelker i bløtvev kan være livstruende, med bare 50 til 60 prosent av menneskene i live fem år etter at de først ble diagnostisert eller behandlet, et mål som heter 5 års overlevelse. Blant de menneskene som dør av bløtvevsarkom, metastase eller spredning, til lungene er den vanligste dødsårsaken.I 80 prosent av berørte pasienter forekommer disse livstruende lungemetastaser mellom to og tre år etter den første diagnosen.
Klinisk presentasjon av bløtvevssarcomer
Typisk vises et myk sarkom som en masse som ikke forårsaker symptomer (dvs. asymptomatisk). De kan ligne
lipomer,
eller godartede, ikke-dødelige svulster laget av fett. Faktisk er lipomer 100 ganger mer vanlige enn svelker i bløtvev og bør betraktes som en del av differensialdiagnosen. Med andre ord, en hudklump som ligger på armen eller benet ditt, er mye mer sannsynlig å være et godartet lipom enn et myk sarkom.
Om lag to tredjedeler av bløtvevsarcomer oppstår på armer og ben. Den andre en tredjedel oppstår i hode, mage, bagasjerom, nakke og retroperitoneum. Den retroperitoneumer et mellomrom som ligger bak bukveggen, som inneholder nyrer og bukspyttkjertel, samt del av aorta og dårligere vena cava.
Fordi bløtvevsarcomer ofte ikke forårsaker symptomer, blir de vanligvis kun lagt til syne etter en traumatisk hendelse som krever legehjelp, bringer en person til sykehuset. Bløtvevssarcomer i distale ekstremiteter (armdelene og benet lengst fra torso) er ofte mindre når de diagnostiseres. Mens myke sarkomer som forekommer i enten retroperitoneum eller proksimale deler av ekstremitetene (de som er nærmest torso), kan vokse ganske store før de blir lagt merke til. Hvis et mykvevsarkom blir stort nok, kan det påvirke omgivende strukturer, som ben, nerver og blodårer, og forårsake symptomer, inkludert smerte, hevelse og ødem. Avhengig av sted, kan større sarkomer hindre mage-tarmkanalen og forårsake gastrointestinale symptomer, for eksempel kramper, forstoppelse og tap av appetitt. Større sarcomer kan også påvirke lumbale og bäckenne og dermed resultere i nevrologiske problemer.
Endelig kan sarkomer som befinner seg i ekstremiteter (armer og ben), presentere som dyp venøs trombose.
Diagnose og stadium av mykvevssarcomer
Små bløtvevsmasser som er nye, ikke forstørrende, overfladiske og færre enn fem centimeter i størrelse, kan observeres av en kliniker uten umiddelbar behandling. Forstørrende masser som er dypere eller større enn fem centimeter krever full opparbeidelse: historie, bildebehandling og biopsi.
Før biopsi brukes diagnostisk test for å evaluere mykosvikt sarkom. Magnetic resonance imaging (MRI) er mest nyttig når man visualiserer bløtvevs sarkomer plassert i ekstremiteter. Med hensyn til svulster som er retroperitoneal, intra-abdominal (i underlivet) eller trunker, er computertomografi (CT) mest nyttig. Andre diagnostiske modaliteter som kan spille en rolle i diagnosen er positronutslippstomografi (PET) og ultralyd. Radiografi (røntgenstråler) er ikke nyttig når du diagnostiserer bløtvevtumorer.
Etter diagnostisk testing utføres en biopsi for å undersøke tumorens mikroskopiske anatomi. Historisk
åpne incisionalbiopsier
, som er operasjoner som krever generell anestesi, har vært gullstandarden når man oppnår tilstrekkelige vevsprøver for histologisk diagnose. Mer nylig har imidlertid
kjerne nålbiopsi , som er mindre invasiv og sikker, nøyaktig og kostnadseffektiv, blitt den foretrukne typen biopsi.Fine-nål aspiration er et annet biopsi alternativ. Til slutt, når en lesjon er mindre og nærmere overflaten, kanekskisjonsbiopsi gjøres. Selv om biopsi av mer overfladiske svulster kan utføres i en poliklinisk eller kontormiljø, må dypere tumorer biopsieres på sykehuset av en intervensjonell radiolog ved hjelp av ultralyd eller CT for veiledning. Mikroskopisk vurdering av bløtvevsarcomer er komplisert, og selv ekspert sarkomspatologer er uenige om histologisk diagnose og svulstegrad mellom 25 og 40 prosent av tiden. Ikke desto mindre er histologisk diagnose den viktigste faktoren når man oppdager svulsten og bestemmer tumorens aggressivitet og pasientprognose, eller forventet klinisk utfall. Andre faktorer som er viktige for å bestemme svulstens stadium er størrelse og plassering. Staging brukes av en spesialist for å planlegge behandling. Med bløtvevsarcomer er metastaser eller spredning til lymfeknuter sjeldne. I stedet spredes svulster vanligvis til lungene. Andre steder av metastaser inkluderer bein, lever og hjerne.
Behandling av en myk væv Sarkom
Kirurgi for å fjerne svulsten er det vanligste behandlingsalternativet for myk sarkom. Noen ganger er kirurgi alt som trengs.
En gang i gang ble det vanligvis utført amputasjon for å behandle sarcomer i armer og ben. Heldigvis, i dag er lemmer-sparing kirurgi mest vanlig.
Ved fjerning av et myk sarkom, utføres bred lokal ekskisjon hvor svulsten sammen med noen omkringliggende sunt vev, eller margin, fjernes. Når svulster fjernes fra hode, nakke, buk eller trunk, forsøker den kirurgiske onkologen å begrense størrelsen på margenene og holde så mye sunt vev som intakt som mulig. Likevel eksisterer det ikke enighet om hva størrelsen på en "god" margin er.
I tillegg til kirurgi, kan strålebehandling, som bruker høy-energi røntgenstråler eller andre former for stråling, brukes til å drepe tumorceller eller begrense veksten. Radioterapi blir ofte kombinert med kirurgi og kan enten gis før kirurgi (dvs. neoadjuvant terapi) for å begrense størrelsen på en tumor eller etter operasjon (dvs. adjuvansbehandling) for å redusere risikoen for tilbakefall av kreft. Både neoadjuvant og adjuverende terapi har sine fordeler og ulemper, og det er litt kontrovers med hensyn til den beste timingen for å behandle bløtvevsarcomer ved hjelp av radioterapi.
De to hovedtyper av radioterapi er
ekstern strålebehandling
og
intern stråleterapi . Med ekstern strålebehandling gir en maskin som ligger utenfor kroppen, stråling til svulsten. Ved intern strålingsbehandling er radioaktive stoffer forseglet i ledninger, nåler, katetre eller frø plassert i eller nær svulsten. En nyere type radioterapi er intensitetsmodulert strålebehandling(IMRT). IMRT bruker en datamaskin til å ta bilder og rekonstruere den eksakte form og størrelse av svulsten. Stråler av varierende intensitet er deretter rettet mot svulsten fra mangfoldige vinkler. Denne typen strålebehandling forårsaker mindre skade på omkringliggende sunt vev og legger pasienten i lavere risiko for uønskede effekter, for eksempel tørr munn, svelging av problemer og hudskader.
I tillegg til strålebehandling kan kjemoterapi også brukes til å drepe kreftceller eller stoppe dem fra å vokse. Kjemoterapi involverer administrering av kjemoterapeutiske midler eller legemidler enten ved munn eller ved ven eller muskel (parenteral administrering). Det er også kontroversielt å bruke kjemoterapi for å behandle bløtvevsarcomer. Forskjellige stoffer er godkjent for behandling av bløtvevsarcoma, inkludert følgende: doxorubicinhydroklorid
dactinomycin (Cosmegen)
imatinibmesylat (Gleevec)
- eribulinmesylat (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabectedin
- Endelig er tilbakevendende bløtvevsarkom mykt vevsarkom som vender tilbake etter behandling. Det kan komme tilbake enten i det samme myke vevet eller bløtvevet som ligger i en annen del av kroppen.
- Bottom Line
- Vær oppmerksom på at myk sarkom er sjeldne. Alt annet er like, sjansen for at noen klump eller bump på kroppen din er kreft er lav. Du bør imidlertid gjerne planlegge en avtale med legen din for å evaluere hvilken som helst klump eller bump, spesielt hvis det forårsaker smerte, svakhet eller så videre.
Hvis du eller en elsket har allerede blitt diagnostisert med bløtvevsarcoma, vær nøye med å følge med veiledning fra dine spesialister. Selv om livstruende i omtrent halvparten av de diagnostiserte, for mange, kan myke sarkomer bli behandlet.
Endelig er nye behandlinger av bløtvevsarkom oppstått. For eksempel er
regional kjemoterapi
, som er kjemoterapi som retter seg mot bestemte kroppsdeler som armer eller ben, et aktivt forskningsområde. Du eller en elsket kan være kvalifisert til deltakelse i en klinisk prøve. Du kan finne kliniske studier støttet av National Cancer Institute (NCI) som er i nærheten av deg.
