Andre eksperter tenker på Stevens-Johnsons syndrom som en separat tilstand fra erytem multiforme, som de i stedet deler seg i erythema multiforme mindre og erythema multiforme hovedformer. For å gjøre ting enda mer forvirrende, er det også en alvorlig form for Stevens-Johnson syndrom: Toxic Epidermal Necrolyse (TEN), som også er kjent som Lyells syndrom. Stevens-Johnson syndromTo barneleger, Albert Mason Stevens og Frank Chambliss Johnson, oppdaget Stevens-Johnsons syndrom i 1922. Stevens-Johnson syndrom kan være livstruende og kan forårsake alvorlige symptomer, for eksempel store hudblærer og avstengning av et barns hud.
Stevens-Johnson syndrom forekommer med en forekomst av ca 1,5 til 2 tilfeller per million mennesker hvert år, så det er ganske sjeldent. Dessverre har omtrent 5 prosent av personer med Stevens-Johnsons syndrom og 30 prosent med giftig epidermal nekrolyse så alvorlige symptomer at de ikke gjenoppretter.
Barn av alle aldre og voksne kan bli påvirket av Stevens-Johnsons syndrom, selv om personer som har nedsatt immunforsvar, for eksempel HIV, sannsynligvis er mer utsatt.
Symptomer på Stevens-Johnson syndrom
Stevens-Johnson syndrom starter vanligvis med influensalignende symptomer, som feber, ondt i halsen og hoste. Deretter 1 til 3 dager senere, vil et barn med Stevens-Johnson syndrom utvikle:
en brennende følelse på leppene, innsiden av kinnene (buccal mucosa) og øynene
et flatt rødt utslett, som kan ha mørke sentre eller utvikle seg til blærer
hevelse i ansiktet, øyelokkene og / eller tungen
rødt, blodsprengte øyne
- følsomhet overfor lys (fotofobi)
- smertefulle sår eller erosjoner i munnen, nesen, øynene og kjønnslemhinnene som kan føre til crusting
- Komplikasjoner av Stevens-Johnson syndrom kan inkludere hornhinnenesår og blindhet, pneumonitt, myokarditt, hepatitt, hematuri, nyresvikt og sepsis.
- Et positivt Nikolsky-tegn, der de øverste lagene i et barns hud kommer av når de gnides, er et tegn på alvorlig Stevens-Johnsons syndrom eller at det har utviklet sig til giftig epidermal nekrolyse.
- Et barn er også klassifisert som å ha toksisk epidermal nekrolyse hvis de har mer enn 30 prosent av epidermal (hud) løsrivelse.
- Årsaker til Stevens-Johnsons syndrom
Selv om mer enn 200 medisiner kan forårsake eller utløse Stevens-Johnsons syndrom, er de vanligste:
antikonvulsive midler (epilepsi eller anfall), inkludert Tegretol (Carbamazepin), Dilantin (Phenytoin), fenobarbital, Depakote (Valproic Acid) og Lamictal (Lamotrigin) sulfonamidantibiotika, som Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), som ofte brukes til å behandle UTI og MRSA-beta-laktam-antibiotika, inkludert penicilliner og cephalosporiner, ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer, spesielt av oksikam-typen, som Feldene (Piroxicam) (vanligvis ikke foreskrevet for barn). Zyloprim (allopurinol), som vanligvis brukes til å behandle gikt. Stevens-Johnsons syndrom er vanligvis antatt å være forårsaket av legemiddelreaksjoner, men infeksjoner som kan også være assosiert med det kan inkludere de som skyldes:
herpes simplex virus
Mycoplasma pneumoniae
bakterier (walking lungebetennelse)
- hepatitt C
- Histoplasma capsulatum
- sopp (Histoplasmosis)
- Epstein-Barr-virus (mono)
- Adenovirus
Behandlinger for Stevens-Johnsons syndrom
- Behandlingene for Stevens-Johnsons syndrom begynner vanligvis ved å stoppe det som stoffet kan ha utløst reaksjonen og deretter støttende omsorg til pasienten gjenoppretter om 4 uker.
- Disse pasientene krever ofte omsorg i en intensivavdeling, med behandlinger som kan omfatte: IV væsker
- kosttilskudd
- antibiotika til behandling av sekundære infeksjoner smerte medisiner
- sårpleie
- steroider og intravenøs immunoglobulin (IVIG), selv om deres bruk er fortsatt kontroversiell
Stevens-Johnson syndrom behandlinger er ofte koordinert i en team tilnærming, med ICU legen , en hudlege, en øyelege, en pulmonologist og en gastroenterolog.
Foreldre bør straks søke lege om de tror at deres barn kan ha Stevens-Johnson syndrom.
