Cystisk fibrose er en sykdom som det ikke er kjent kur. Målet med behandlingen er å lindre symptomer, redusere sykdommens fremgang, forhindre komplikasjoner og dermed øke livskvaliteten for CF-pasienten.
Team Approach
Studier har vist at utfallene er bedre når pasienter med cystisk fibrose får behandling av et team av spesialutdannede fagfolk på en av de 115 akkrediterte CF-sentrene i USA.
CF-gruppens medlemmer inkluderer ofte:
- Leger
- Sykepleiere
- Ernæringseksperter
- Sosialarbeidere
- Fysioterapeuter
- Respiratoriske terapeuter
- Psykologer
- Apotekere
Medisiner
Personer med cystisk fibrose må ta medisiner for resten av livet. Noen av de vanlige medisinene er:
Antibiotika: Tatt for å forhindre eller kurere en infeksjon. Noen ganger blir antibiotika tatt av munnen, og noen ganger er de en væske som fordampes og inhaleres ved hjelp av en maskin som kalles en forstøver.
Anti-inflammatorisk: En anti-inflammatorisk er et stoff som reduserer irritasjon og hevelse. Antiinflammatoriske legemidler kan foreskrives til CF-pasienter for å redusere hevelse i lungene og pustepassasjer.
Steroider er en type antiinflammatorisk stoff, men de brukes ikke veldig ofte i CF-behandling lenger fordi de kan forårsake diabetes eller problemer med nyrene og beinene. Ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (NSAIDs), som ibuprofen, er hyppigere foreskrevet ved CF-behandling. Enzymer: Et av problemene forårsaket av CF er at de tykke sekreter i bukspyttkjertelen forhindrer det i å frigjøre enzymer kroppen trenger for å fordøye mat. Hvis maten ikke fordøyes, kan kroppen ikke absorbere noen næringsstoffer. Folk med CF trenger å ta piller som inneholder de nødvendige enzymene før hvert måltid.
Mucolytics: Mucolytics er medisiner som bidrar til å tynne slim og gjør det lettere å hoste ut. De blir ofte foreskrevet til pasienter med cystisk fibrose for å hjelpe dem å rydde luftveiene i det tykke, klissete slimet som CF forårsaker. Noen ganger blir mucolytika tatt av munnen, og noen ganger inhaleres de ved hjelp av en forstøver.
Airway Clearance En viktig del av behandling med cystisk fibrose er bruk av en rekke teknikker som hjelper til med å løsne og fjerne slim. Pasienter med cystisk fibrose må ha denne behandlingen flere ganger om dagen. Behandlingen vil innebære en eller flere av disse teknikkene:
Brystkreftfysioterapi (CPT):
Denne terapi bruker en teknikk som kalles perkusjon som involverer rytmisk tapping av de strategiske områdene på brystet. Med pasienter med nylig diagnostisert CF-pasienter, vil en respiratorisk terapeut eller sykepleier vanligvis gjøre CPT, men foreldre blir lært hvordan de skal gjøre det, slik at de kan overta terapi hjemme. En typisk CPT-sesjon varer i ca 30 minutter og må gjøres opptil fire ganger per dag.
Vibrasjon: En annen teknikk som noen ganger gjøres sammen med perkusjon under CPT, er vibrasjon. Dette gjøres også med hendene, men som navnet antyder, brukes en vibrerende bevegelse i stedet for en tappende bevegelse.
Postural drainage: Under CPT blir pasienten plassert i stillinger som vil tillate tyngdekraften for å hjelpe de løsne sekreter som strømmer ut av lungene. Dette er kjent som postural drenering.
Oppblåsbare terapi vest: Noen ganger, i stedet for manuell CPT, vil en enhet som kalles og luftveis clearance vest brukes. Vesten blåser og deflater raskt for å løsne slim gjennom en mild klemmebevegelse. Fordelene ved å bruke vesten er at pasienten kan gjøre terapi uten hjelp, og øktene varer bare om lag 20 minutter.
Flutter Device: Også kjent som en fladventil, denne lille håndholdte enheten ligner en inhalator.
Pasienten legger munnstykket i munnen og utåndes kraftig. Enheten bruker utåndet luft for å skape vibrasjoner i brystet. Kosthold
Folk med cystisk fibrose absorberer ikke næringsstoffer riktig fra maten de spiser, og arbeidet med å puste fører til at de brenner ekstra kalorier. Denne doble whammy forårsaker underernæring og dårlig vekst. For å bekjempe ernæringsproblemer krever CF-pasienter opptil 50% mer kalorier enn andre mennesker deres alder. Ernæringseksperter lager individuelle diettplaner skreddersydd for pasientens behov, men vanligvis kan personer med cystisk fibrose forvente å:
Spis 3 måltider og 2-3 snacks per dag
Spise matvarer høyt i protein og fett
- Drikk ernæring shakes en eller to ganger om dagen
- Ta vitamintilskudd, spesielt vitaminer A, D, E og K, som ikke lagres godt hos mennesker med CF.
- Trening
- Fysisk aktivitet har både kortsiktige og langsiktige fordeler for personer med cystisk fibrose. Den umiddelbare fordelen er at treningen tvinger mer luft gjennom lungene og hjelper til med å løsne slim. Den langsiktige fordelen med trening er at den bidrar til å forbedre kardiovaskulær helse og utholdenhet, noe som gir kroppen ekstra utholdenhet for å bekjempe CF-effekten.
Lungtransplantasjon
Når cystisk fibrose utvikler seg og forårsaker alvorlig lungeskader, kan lungetransplantasjon være et behandlingsalternativ for personer som oppfyller kriteriene. Mens lungetransplantasjon ikke er et alternativ for alle, har det vist seg å være ganske vellykket for noen CF-pasienter. Mer enn 1600 personer med cystisk fibrose har fått lungetransplantasjoner, og om lag halvparten har overlevd i minst fem år etter at de fikk sin nye lunge.
