Hva er ujevn lymfom?

beinmerg involvering, sakte voksende, ikke-Hodgkins lymfom, Discordant beinmerg

Oversikt

En person sies å ha uoverensstemmende knoglemarv involvering eller "uoverensstemmende lymfom" når to forskjellige typer lymfom er identifisert i samme person på to separate steder i kroppen.

I ikke-Hodgkins lymfom, eller NHL, oppstår ufordelaktig beinmervsmessig involvering vanligvis når et aggressivt lymfom er funnet i en lymfeknudebiopsi, men et indolent eller sakte voksende lymfom er funnet i beinmarvbiopsien.

Konsekvensen, om noen, av konkordans og uoverensstemmelse av beinmargsinnblanding i lymfom ser ut til å avhenge av hvilke typer lymfom som finnes, samt noen ytterligere sammenheng om sykdomsforløpet. Generelt er det utfordrende å tegne faste konklusjoner om prognose basert på konkordant eller uoverensstemmende beinmarv, fordi i mange tilfeller publiseres data som legene stoler på, er svært begrenset.

Beinmarg involvering

De fleste indolente eller sakte voksende B-celle lymfomer har beinmarg involvering ved diagnosetidspunktet. Med hensyn til diffust stort B-celle lymfom (DLBCL), som er en aggressiv type ikke-Hodgkins lymfom, rapporterer de fleste studier at bare ca 10-15 prosent av tilfellene har beinmarg involvering når de diagnostiseres. Ikke desto mindre er testing av benmarg viktig.

Concordance and Discordance

Når beinmarg involverer seg i ikke-Hodgkins lymfom, er det vanligvis tilfelle at kreftcellene i beinmargene ligner kreftceller som finnes på andre steder, som i lymfeknuter – og dette er kjent som concordance.

Discordance refererer til de lymfom-tilfellene hvor histologien, eller egenskapene og utseendet til kreftcellene, er forskjellig på viktige måter mellom beinmargen og de andre stedene for involvering.

– Discordant er forskjellig fra kompositt, som refererer til to eller flere forskjellige områder av lymfomceller i samme lymfeknuteprøven.

– Discordance er også forskjellig fra transformasjon, som refererer til et lymfom som starter sakte voksende eller indolent, men gjennomgår deretter transformasjon i aggressivt lymfom (vanligvis DLBCL) i løpet av sykdommen. Richter transformasjon er et eksempel på transformasjon som involverer kronisk lymfocytisk leukemi som forvandler seg til DLBCL eller Hodgkin lymfom.

Diagnose, behandling og utfall

Det er ikke mye konsensus om hvor ofte uønskede lymfomer diagnostiseres, hvordan de oppfører seg klinisk, eller hvordan de skal behandle dem, dessverre. Data er for det meste avledet av enkeltsaker som er rapportert i den vitenskapelige litteraturen og små studier som ser bakover for å prøve å finne ut mønstre og foreninger.

Concordant beinmerg involvering har vært knyttet historisk til dårligere overlevelsesutfall hos pasienter med nodal follikulært lymfom. Funnet fører til en oppgradering til et Ann Arbor-stadium i IV og dermed en høyere poengsum på en indeks som brukes til å prognose, FLIPI-poengsummen.

Discordant beinmerg involvering synes å være relativt sjeldne blant de sakte voksende lymfomene; Concordant involvement har blitt estimert å forekomme hos 40 til 70 prosent av pasientene med follikulært lymfom.

Discordant beinmerg involvering i marginal sone lymfom ser ut til å være like sjeldne.

Bunnlinjen

Ifølge forfatterne til 2016-artikkelen som ble publisert i "Blood", med tittelen "Uformell beinmargsinvolvering i ikke-Hodgkins lymfom", er det nødvendig med flere studier med større tall for å bedre kunne fortelle hva konkordans og uoverensstemmelse betyr for mange pasienter med lymfom.

  • Concordant beinmerg involvering med DLBCL ser ut til å indikere et dårligere utfall og dårligere total overlevelse sammenlignet med tilfeller uten beinmarg involvering.
  • Discordant beinmerg involvering med et indolent eller sakte voksende B-celle lymfom i nylig diagnostisert DLBCL virker ikke for å påvirke negativt på prognosen.

Og selv om FDG-PET er et nyttig verktøy ved diagnosen konsistent beinmargsintervjuering i DLBCL, er det sannsynligvis mye mindre følsomt for å oppdage uoverensstemmende beinmerg involvering.

Like this post? Please share to your friends: