Døden av Steve Jobs fra en sjelden form av bukspyttkjertel kreft kalt bukspyttkjertel nevroendokrine kreft økte interessen for kreft i bukspyttkjertelen. I dette intervjuet drøfter Dr. Edward Wolin, en nevendokrine kreftekspert som er tilknyttet Cedars Sinai Medical Center, bukspyttkjertel-neuroendokrin kreft og hvordan pasienter kjemper mot sykdommen. Dr. Wolin er meddirektør for Carcinoid og Neuroendocrine Tumor Programmet ved Cedars-Sinai Medical Center, og har en av landets største praksis som spesialiserer seg på bukspyttkjertel-neuroendokrin kreft.
Han behandlet ikke Steve Jobs.
Kan du forklare hva bukspyttkjertelen nevroendokrine kreft er?
Bukspyttkjertelen nevroendokrine kreft er langsomt voksende ondartede svulster som starter i endokrine celler (hormonproduserende celler) i bukspyttkjertelen, også kjent som øyeceller. Selv om disse svulstene kan produsere ulike pankreas hormoner, produserer mange ikke hormoner. De har ofte spredt seg til bukområdet og leveren ved diagnosetidspunktet. Overlevelsesraten er imidlertid vanligvis mye høyere enn med vanlig type kreft i bukspyttkjertelen (adenokarsinom), selv når metastaser er tilstede.
Hvordan blir det diagnostisert? Er det noen symptomer?
Når disse kreftene produserer hormoner, kan tidlige symptomer være alvorlige og føre til en tidlig diagnose. For eksempel forårsaker en insulinproducerende tumor symptomer på svært lavt blodsukker, eller en gastrinproducerende tumor forårsaker alvorlige mage- og duodenale sår, noe som fører til diagnose ved CT-skanning, MR-skanning eller endoskopisk ultralyd i bukspyttkjertelen.
Hvis hormonproduksjon ikke forårsaker kliniske symptomer, vil svulster ofte vokse til stor størrelse og spres seg til leveren og andre steder ved deteksjon på CT eller MR. I disse tilfellene kan de første symptomene være magesmerter, gulsott, vekttap, ubehag, oppblåsthet, oppkast, hudutslett, svakhet og diaré.
Hvem er i fare? Skal den gjennomsnittlige, sunne personen være opptatt av bukspyttkjertel-neuroendokrin kreft?
Disse er svært sjeldne maligniteter, med en forekomst av 3 tilfeller per million amerikanere, som står for 3% av kreft i bukspyttkjertelen. Derfor bør den gjennomsnittlige, sunne personen ikke være veldig opptatt av å utvikle bukspyttkjertel-neuroendokrin kreft. Unntaket er i noen familier hvor bukspyttkjertel nevroendokrin kreft er vanlig, vanligvis sameksisterende med parathyroid og hypofyse tumorer. Denne familielle predileksjonen er kjent som multiple endokrine neoplasi type 1 (MEN-1).
Vet vi hva som forårsaker det?
Vi vet at en mutasjon – meningenet forårsaker MEN-1, og vi vet at noen sjeldne genetiske mutasjoner er mer vanlige i bukspyttkjertelen nevendokrine kreft, men vanligvis er årsaken ikke kjent.
Er det noen måter å redusere risikoen for eller forhindre bukspyttkjertel-neuroendokrin kreft?
Det er ingen kjent måte å redusere risikoen for eller forhindre bukspyttkjertel-neuroendokrin kreft.
Hvilke behandlinger er tilgjengelige?
På grunn av sjeldenhet av disse svulstene i befolkningen, og den høyt spesialiserte typen omsorg som kreves, oppfordres pasientene sterkt til å søke konsultasjon fra et spesialisert neuroendokrin tumor senter. I slike sentre er det nært samarbeid med medisinsk onkologi, endokrinologi, gastroenterologi, patologi, hepatobiliær kirurgi, kirurgisk onkologi, intervensjonell radiologi, diagnostisk radiologi og nuklearmedisin for å optimalisere personlig pleie av hver pasient. Behandlinger inkluderer kirurgisk reseksjon av primære svulster og metastaser, ablation av metastaser med mikrobølger, behandling av tumorer med intrahepatisk stråling (radioembolisering) og intrahepatisk kjemoterapi (kjemoembolisering), stoppe tumorvekst med målrettede biologiske midler (somatostatinanaloger, m-TOR-inhibitorer, tyrosinkinase hemmere, målrettet radionuklidbehandling kjent som PRRT, immunterapi og antiangiogene legemidler) og bruk av oral kjemoterapi med lav toksisitet.
For å lære mer om Dr. Edward Wolin og hans praksis ved Cedars Sinai Medical Center, vennligst besøk Cedars Sinai nettsted.
