Oversikt
Selv om ordene kan virke skummelt, er transient erytroblastopeni av barndommen (TEC) en selvbegrenset anemi av barndommen. Det er den vanligste årsaken til redusert rød blodcelleproduksjon i barndommen. Erytroblaster er cellene som utvikler seg til røde blodlegemer, og -penia kommer fra det greske ordet for mangel. I hovedsak oppstår anemi fra en manglende evne til beinmerg til å produsere røde blodlegemer i en viss tidsperiode.
Symptomer
Anemi i TEC er en sakte prosess, så noen barn kan ikke ha noen symptomer. Disse barna kan bli funnet i tilfelle med rutinemessig blodarbeid eller kan gjenopprette uten at alle kommer til legehjelp. Hos andre pasienter er symptomene relatert til anemi. De inkluderer:
- Utmattelse eller tretthet all Pallor eller blek hud
- Svimmelhet
- Raskt hjerterytme, kjent som takykardi
- Kortpustethet
- Rickfaktorer
Som navnet antyder forekommer TEC i barndommen. Flertallet av barn er diagnostisert mellom ett og fire år. Gutter synes å ha en litt økt risiko sammenlignet med jenter.
Diagnose
Det er ingen enkelt diagnostisk test for TEC. Noen pasienter kan identifiseres ved rutinemessig blodarbeid for godt barnekontroll. I andre pasienter, hvis anemi er mistenkt, er TEC identifisert ved fullstendig blodtelling (CBC). Generelt vil CBC avsløre isolert anemi. Av og til kan det være nøytropeni (et redusert antall neutrofiler, en type hvitt blodcelle).
Røde blodlegemer har normal størrelse, men kan forstørres når pasienten begynner å gjenopprette seg.
Den neste delen av opparbeidelsen er et retikulocytttall. Retikulocytter er umodne røde blodlegemer som bare er utgitt fra beinmarg. Tidlig i løpet, er retikulocyttallet nede, kalt reticulocytopeni.
Når beinmargsundertrykket er løst, går retikulocyttallet opp (høyere enn normalt) for å fylle opp den røde blodcelleforsyningen og vender tilbake til normal når anemiet løser.
Under arbeidet er det svært viktig å skille TEC fra Diamond Blackfan Anemia (DBA), en arvelig form for anemi. Pasienter med DBA har alvorlig livslang anemi. Pasienter med DBA er generelt yngre (under 1 år) ved diagnose og de røde blodcellene er større enn normalt (makrocytose). Sjelden, hvis diagnosen ikke er klar, kan det være nødvendig å utføre beinmarg aspirat og biopsi. Noen ganger er den beste bekreftende testen for TEC at pasienten gjenoppretter uten inngrep.
Årsaker
Det korte svaret er det vi ikke vet. Omtrent halvparten av pasientene vil rapportere en virussykdom 2 – 3 måneder før diagnosen. Det er mistanke om at et virus forårsaker midlertidig undertrykkelse av rød blodcelleproduksjon i benmargen. Flere virus har vært assosiert med TEC, men ingen på en konsistent basis.
Varighet
I de fleste tilfeller løser TEC i 1 – 2 måneder, men det er rapporter om at barn tar lengre tid å gjenopprette.
Behandlinger
Observasjon:
- Hvis anemi er mild og barnet ditt er asymptomatisk, kan det ikke være nødvendig med behandling. Din lege kan utvikle barnets blodtall over tid til det er løst. Kortikosteroider:
- Noen ganger har steroider som prednison blitt brukt, men det er ikke solid bevis på at denne behandlingen forkortet tiden til utvinning. Transfusjon:
- Hvis anemi er alvorlig eller barnet ditt er symptomatisk fra anemi (svimmelhet, tretthet, kortpustethet, forhøyet hjertefrekvens, etc.) kan blodtransfusjonen gis.
