Kawasaki sykdom (KD), også kalt mukokutant lymfeknude syndrom, er en akutt inflammatorisk sykdom med ukjent årsak, som oftest påvirker spedbarn og barn. Kawasaki sykdom er en selvbegrenset sykdom som varer i ca 12 dager. Dessverre kan barn med Kawasaki sykdom som ikke blir behandlet aggressivt, lide permanente hjertekomplikasjoner, spesielt aneurysmer i kranspulsårene, som kan føre til hjerteinfarkt og plutselig hjertedød. Symptomer
Akutt, symptomene på Kawasaki sykdom inkluderer høy feber, utslett, øynene rødhet, hovne lymfeknuter i nakkeområdet, røde håndflater og såler, hevelse i hender og føtter, og takykardi (rask hjertefrekvens) som er ut av forhold til graden av feber. Disse barna er generelt ganske syke, og foreldrene deres anerkjenner vanligvis behovet for å ta dem til legen.
Dette er en god ting siden å gjøre den rette diagnosen og behandle barnet tidlig med intravenøs gammaglobulin (IVIG), kan være svært nyttig for å forebygge langsiktige hjerteproblemer.
Akutt hjertekomplikasjoner
Under akutt sykdom blir blodårene i hele kroppen betent (en tilstand som kalles vaskulitt). Denne vaskulitt kan produsere flere akutte hjerteproblemer, inkludert takykardi; betennelse i hjertemuskelen (myokarditt), som i noen tilfeller kan føre til alvorlig livstruende hjertesvikt; og mild mitral regurgitasjon.
Når den akutte sykdommen faller, løser disse problemene nesten alltid.
sent hjerte komplikasjoner
i de fleste tilfeller, barn som har kawasaki sykdom, så syk som de er, gjør det bra når den akutte sykdommen har gått sin kurs. Imidlertid vil om en av fem barn med Kawasaki sykdom som ikke blir behandlet med IVIG utvikle koronararterieaneurismer (CAA). Disse aneurismene – en utvidelse av en del av arterien – kan føre til trombose og blokkering av arterien, forårsaker hjerteinfarkt (hjerteinfarkt). Hjertet angrep kan oppstå når som helst, men risikoen er høyest i løpet av måneden eller to etter akutt Kawasaki sykdom. Risikoen forblir relativt høy i omtrent to år, og avtar da betydelig.
Hvis en CAA har dannet, forblir imidlertid risikoen for hjerteinfarkt minst noe forhøyet for alltid. Videre synes personer med CAA å være spesielt tilbøyelige til å utvikle tidlig aterosklerose hos eller i nærheten av et aneurysmsted.
CAA på grunn av Kawasaki sykdom ser ut til å være mest vanlig hos personer som er av asiatisk, Stillehavsøyer, Hispanic eller Native American nedstigning.
Personer som lider av et hjerteinfarkt på grunn av CAA, er utsatt for de samme komplikasjonene som de som har mer typiske kranspulsårene – inkludert hjertesvikt og plutselig hjertedød.
Forebygging av hjertekomplikasjoner
Tidlig behandling med IVIG har vist seg å være ganske effektiv til å forhindre koronararterieaneurysmer. Men selv når IVIG brukes effektivt, er det viktig å evaluere barn som har hatt Kawasaki sykdom for muligheten for CAA.
Ekkokardiografi er veldig nyttig i denne forbindelse, siden CAA vanligvis kan detekteres av ekkotesten.
En ekkotest bør utføres så snart diagnosen Kawasaki sykdom er gjort, og deretter noen få uker for de neste to månedene. Hvis en CAA er funnet å være til stede, kan ekkoet estimere størrelsen (større aneurismer er farligere). Det er mulig at det vil bli behov for ytterligere evaluering, kanskje med en stresstest eller hjertekateterisering, for å evaluere alvorlighetsgraden av en aneurisme.
Hvis en CAA er til stede, er behandling med lavdose aspirin (for å forhindre trombose) generelt foreskrevet. I dette tilfellet bør barnet ha årlige influensavacciner for å hindre influensa og unngå Reye’s syndrom.
Noen ganger er en CAA alvorlig nok til at koronararterien bypass kirurgi må vurderes.
Foreldre til barn med CAA må være oppmerksom på tegn på angina eller hjerteinfarkt. Hos svært små barn kan dette være en utfordring, og foreldrene må se på uforklarlig kvalme eller oppkast, uforklarlig lur eller svette eller uforklarlige og langvarige angrep av gråt.
Sammendrag
Med moderne terapi for Kawasaki sykdom, kan de alvorlige, langsiktige hjertekomplikasjoner i de fleste tilfeller unngås. Hvis Kawasaki sykdom fører til CAA, kan aggressiv evaluering og behandling imidlertid vanligvis forhindre de direste konsekvensene.
