Mangel på immunoglobulin A (IgA) er den vanligste primære immunsvikt. Det er preget av svært lave til fraværende nivåer av IgA i blodet, noe som kan resultere i økt mengde infeksjoner som involverer slimhinner, for eksempel ørene, bihulene, lungene og mage-tarmkanalen. Personer med IgA-mangel har økt risiko for andre sykdommer, inkludert autoimmune sykdommer, gastrointestinale sykdommer, allergiske sykdommer, samt forverrede former for immunsvikt.
Hva er IgA?
IgA er det mest omfattende antistoffet som produseres av kroppen, og er tilstede både i blodet og i en utskilt form på overflaten av slimhinner. IgAs viktigste rolle er å beskytte mot smitte fra de mange bakteriene som er tilstede på slimhinnene. IgA virker for å belegge overflaten av bakterier, som deretter ødelegges av en rekke immune mekanismer.
Hva er IgA mangel? IgA-mangel er definert som det totale fraværet, eller ekstremt lave verdier, av IgA som målt i blodet, i innstillingen av andre antistoffnivåer (IgG og IgM) som er normale. Litt lave IgA-verdier er ikke i samsvar med IgA-mangel.
Mens IgA-mangel er klassifisert som en form for immundefekt, har 85-90% av personer med IgA-mangel ingen symptomer relatert til tilstanden deres. De fleste er diagnostisert som et resultat av å donere blod, hvor omtrent 1 av hver 300 personer er funnet å ha IgA-mangel. IgA-mangel er forårsaket av utviklingsavvik hos visse hvite blodlegemer i kroppen (B-celler og / eller T-celler), som ofte skyldes genetiske abnormiteter som går i familier.
Hva er symptomene på IgA mangel?
Noen, men ikke alle, mennesker med IgA-mangel er i økt risiko for infeksjoner som involverer slimhinner, som bihulebetennelse, mellomøret (otitis media), lunger (lungebetennelse) og gastrointestinale kanaler (Giardiasis) .
Det forstås ikke hvorfor de fleste med IgA-mangel ikke har noen økning i infeksjoner overhodet, og hvorfor noen har mange komplikasjoner fra denne antistoffmangel. IgA-mangel er også forbundet med andre gastrointestinale sykdommer, inkludert laktoseintoleranse, cøliaki og ulcerøs kolitt. Køliaki er vanligst diagnostisert av tilstedeværelsen av IgA-antistoffer mot visse proteiner i mage-tarmkanalen, som selvsagt ikke ville finnes hos en person med både kausiaki og IgA-mangel. I stedet vil IgG-antistoffer mot disse samme proteinene forventes å være tilstede hos en person med celiaki. Derfor bør en person som er mistenkt for å ha celiaki, kontrolleres for IgA-mangel ved blodprøving for cøliaki for å sikre at en normal test for cøliaki ikke ville være et falskt negativt resultat som følge av IgA-mangel. Mange studier har vist at minst halvparten av alle personer med IgA-mangel har økt frekvens av allergiske tilstander, inkludert høysnue, astma, eksem, elveblest og matallergi. Noen mennesker med IgA-mangel gjør faktisk allergiske antistoffer (IgE) mot IgA-antistoffer og er derfor i økt risiko for anafylaksi som følge av blodtransfusjoner.
Derfor bør personer med IgA-mangel ha et medisinsk advarselsarmbånd, slik at hvis en nødtransplantering var nødvendig, kan et blodprodukt uten IgA-antistoffer brukes for å minimere sjansen for anafylaksi. IgA-mangelfulle personer har også økt risiko for ulike autoimmune sykdommer, inkludert visse blodsykdommer (som ITP, TTP og hemolytisk anemi), revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus og Hashimoto’s skjoldbruskbetennelse. Disse sykdommene forekommer hos ca 20-30% av mennesker med IgA-mangel. Visse kreftformer, spesielt gastrointestinale kreftformer og lymfomer, forekommer også i høyere frekvenser hos personer med IgA-mangel.
Til slutt kan noen mennesker med IgA-mangel utvikle seg til forverrede former for immunsvikt, slik som vanlig variabel immundefekt (CVID).
Hva er behandlingen for IgA mangel?
Hovedbehandlingen av IgA-mangel er behandling av infeksjoner eller tilhørende sykdommer som kan oppstå. Personer med IgA-mangel og tilbakevendende infeksjoner bør behandles tidligere og mer aggressivt med antibiotika enn noen uten IgA-mangel. Immuniseringer mot vanlige infeksjoner, for eksempel med drepte versjoner (levende virale vaksiner bør unngås) av sesonginfluensavaccinen og pneumokokvaccinen, skal gis til personer med IgA-mangel. Overvåking av forekomsten av autoimmune sykdommer, gastrointestinale sykdommer, allergiske tilstander, kreft og forverring av immunfeil bør også gjøres rutinemessig for personer med IgA-mangel.
