Kutan T-cell lymfom (CTCL) er et lymfom i huden. CTCL stammer fra T-celler, en type lymfocytt eller hvit blodcelle. CTCL er ikke en enkelt sykdom, men en gruppe forskjellige lymfomer som påvirker huden, hovedsakelig:
- Mycosis fungoides, Se Sezary syndrom,
- Reticulum cellesarkom i huden, og
- En rekke andre sjeldne lymfomer.
- Lymfom involverer vanligvis lymfeknuter.
Lymfeceller eller lymfocytter er imidlertid tilstede i alle organer i kroppen. Huden er en viktig forsvarslinje for immunsystemet, og noen T-celler migrerer naturlig til huden for å beskytte mot infeksjon. Kreftceller fra kutant T-celle lymfom migrerer også til huden. De fleste av funksjonene i CTCL er relatert til lesjoner, eller skader, produserer de på huden.
Kutan T-celle lymfom representerer en gruppe sjeldne typer Non-Hodgkin Lymphoma (NHL). CTCL utgjør kun ca 1 av 40 nyoppdagede NHL-pasienter.
Risikofaktorer
CTCL påvirker menn mer vanlig enn kvinner. Personer med CTCL er vanligvis i deres fifties eller sekstitallet. Barn er sjelden påvirket. Det har vært en slående økning i antall individer påvirket av lymfom i løpet av de siste 3 tiårene.
Det er ikke mye kjent om årsaken til CTCL. I motsetning til andre typer lymfomer er det ingen tilknytning til kjente virus.
Forskning pågår for å avgjøre hva som forårsaker CTCL.
Symptomer
De første symptomene på hudlymfom inkluderer tørr eller skjellete hud, røde utslett og kløe. Utslettene er mer vanlige i områder som fortsatt er dekket med klær. Noen individer kan først merke røde eller mørke flekker på huden. Disse symptomene er ikke spesifikke for lymfom, og de fleste blir ofte behandlet for mer vanlige hudforhold før lymfom mistenkes.
Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan de røde flekkene bli forhøyede. Disse forhøyede flekkene er kjent som plakk. Plaques kan senere bli til nodulære eller humpete svulster. I avansert sykdom kan sår utvikles på toppen av disse lesjonene. CTCL kan også spre seg til lymfeknuter eller andre organer. De fleste med CTCL har bare hudsymptomer. Om lag 10 prosent av sen-scenesaker utvikler seg for å utvikle alvorlige komplikasjoner.
Diagnose
En hudbiopsi er nødvendig for å diagnostisere CTCL. Biopsiprøven blir undersøkt under et mikroskop for å identifisere lymfomceller. En rekke andre tester, inkludert tester for lymfommarkører (immunhistokjemi) og lymfomgener, kreves for å finne ut hvilken type lymfom. CT-skanninger eller andre avbildningstester kan gjøres for å lokalisere omfanget av sykdommen.
Behandling
Behandling av hudlymfom er ganske forskjellig fra hvordan andre lymfomer behandles. Din behandlingsstrategi vil avhenge av omfanget av hudinnblanding, typen hudlesjon og involvering av noder eller andre kroppsorganer.
Mange typer behandling brukes:
Kjemoterapi midler på huden
- Total hud elektronstrålebehandling – en type strålebehandling
- Psoralen og ultrafiolett A-stråler
- Ultraviolett B-stråler
- Beksaroten – både som gel og tabletter
- Denileukin Difitox® Interferon alfa
- Kemoterapi ved injeksjoner eller piller.
- Senest godkjente USAs mat- og legemiddeladministrasjon (FDA) mechloretamingel (Valchlor) for hudbehandling av mycosis fungoides, den vanligste typen CTCL. Før godkjenning ble mechloretamin kun godkjent for intravenøs behandling.
- Et ord fra Verywell
En europeisk ekspert konsensusgruppe møtte og publiserte sine anbefalinger om behandling for ulike typer og tilfeller av CTCL, og noterte at hudstyrte terapier fortsatt er det mest hensiktsmessige alternativet for mycosis fungoides i tidlig stadium, og at de fleste pasienter med mycosis fungoides kan se frem til en normal forventet levetid.
Dessverre er prognosen fortsatt ikke så god for pasienter med avansert sykdom, bemerket de, men for en svært utvalgt delmengde av pasienter kan langvarig overlevelse oppnås med allogen stamcelletransplantasjon (alloSCT).
Likevel har det blitt gjort store fremskritt i det siste tiåret med hensyn til forståelsen av hvordan mykose fungicider og Sezary syndrom utvikler seg, så det er håp om at dette også vil føre til behandlingsfremskritt.
