Primær skleroserende kolangitt (PSC) er en sykdom i leveren som forårsaker betennelse og innsnevring av galdekanaler inni og utenfor leveren. Det er ikke sikkert hva som forårsaker PSC, selv om det antas å være en autoimmun tilstand. PSC er ikke antatt å være direkte arvet, men det antas å ha en genetisk komponent.
Galle er nødvendig for fordøyelsen av fett og å bære avfall ut av leveren.
PSC får galdekanalene til å begrense seg fra ardann og betennelse, og galle begynner å samle seg i leveren, noe som skader det. Denne skaden fører til slutt til arrdannelse og skrumplever, noe som forhindrer leveren i å utføre sine viktige funksjoner. Flere år med PSC kan føre til kreft i svulster i galdekanaler som kalles kolangiokarcinom, som forekommer hos 10-15% av pasientene.
PSC gjør fremgang sakte i de fleste tilfeller, men det kan også være uforutsigbart og livstruende. Folk med PSC kan motta behandling for å lindre symptomene og hjelpe dem med å lede et aktivt liv.
At-Risk Demographic
De fleste som er rammet av PSC er oftest mellom 30 og 60 år, med gjennomsnittlig alder av diagnose som 40. PSC pleier å bli vanligere hos menn; 60 til 75% av de diagnostiserte er menn. I det hele tatt er PSC en uvanlig sykdom.
Symptomer
Noen mennesker har ingen symptomer ved diagnose eller til og med i flere år etter.
Symptomer inkluderer:
- Diaré (forårsaket av fettsabsorpsjon)
- Utmattelse
- Feber / kuldegysninger (fra en infeksjon i galdekanaler)
- Kløe som ofte påvirker hele kroppen
- Gulsot (guling av hud og øyne)
Associated Diseases
Folk med PSC er mer sannsynlig å ha inflammatorisk tarmsykdom (IBD) eller osteoporose.
PSC er sterkt assosiert med ulcerøs kolitt hos opptil 70 prosent av pasientene, men det kan også være forbundet med Crohns sykdom i tykktarmen, noen ganger kalt Crohns kolitt. Grunnen til foreningen med IBD er ukjent, men det antas å være et resultat av en immunrespons.
Diagnose
PSC er vanligvis diagnostisert ved en prosedyre kalt ERCP (endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi). Under et ERCP, vil legen sette et endoskop inn i munnen og navigere det ned gjennom spiserøret og magen til kanalene i gallegommet. Fargestoff settes inn i kanalene slik at de vil dukke opp når røntgenstråler tas. Røntgenstrålene analyseres deretter for å avgjøre om det er noen problemer med gallekanalene.
Diagnosen av PSC kan også bli noe bekreftet av en blodprøve kjent som ALK (alkalisk fosfatase) -test, selv om et positivt resultat kunne peke på mange andre forhold enn bare PSC.
En leverbiopsi er også nyttig for å bekrefte diagnosen PSC, samt å overvåke fremdriften av sykdommen etter diagnose. En leverbiopsi gjøres i en sykehusinnstilling på poliklinisk basis med lokalbedøvelse. Legen som utfører testen, bruker en nål til å ta en liten prøve av levervev for testing av en patolog.
Behandlinger
Det er ingen behandling som har vist seg å være effektiv for behandling av PSC. Forskning for å finne en effektiv medisinsk behandling er for tiden på vei. Behandlingsplaner fokuserer på å lindre symptomer, forstyrre sykdomsprogresjonen og overvåking av potensielle komplikasjoner.
Symptomene på PSC kan behandles for å gjøre pasientene mer komfortable. Kløe kan behandles med Questran (kolestyramin) eller Benadryl (difenhydramin). For gjentatte infeksjoner som kan oppstå med PSC, kan antibiotika være nødvendig. Fordi PSC forstyrrer absorpsjon av fett, kan kosttilskudd være nødvendig for å behandle mangler i de fettløselige vitaminene A, D, E og K.
Hvis blokkeringer forekommer i gallekanaler, kan det være nødvendig med en kirurgisk prosedyre for å strekke eller åpne dem . Stents, som holder kanalene åpne, kan plasseres i kanalene under denne prosedyren.
Hvis fremdriften av PSC fører til leversvikt eller vedvarende galdeinfeksjoner, kan det være nødvendig med en levertransplantasjon. Levertransplantasjoner gir god livskvalitet for mottakere, samt en overlevelse på rundt 75 prosent.
Når du skal ringe til en lege
Hvis noen av følgende symptomer oppstår med PSC, kontakt legen din:
- Abdominal smerte
- Svarte eller svært mørke avføring
- Gulsot
- Temperatur over 100,4
- Oppkast med blod
