Overbelastning av jern er en tilstand der det er mer jern i kroppen enn det som kan fjernes av kroppen. Det tekniske uttrykket for jernoverbelastning er hemokromatose. Det er to hovedårsaker til jernoverbelastning: 1) arvelig hemokromatose eller 2) transfusjonell hemokromatose. Arvelig hemokromatose er en tilstand som går ned i familier. Transfusjonell hemokromatose oppstår når en person krever flere røde blodlegemer (RBC) transfusjoner.
Jern finnes i hemoglobin, et protein inne i RBC. Jernets jobb for å hjelpe oksygen til alle vevene. Vanligvis absorberer kroppen akkurat nok jern fra kostholdet ditt for å holde tritt med RBC-produksjonen. Hvis du ikke spiser nok mat med jern, blir jernnivåene dine lave, noe som resulterer i jernmangelanemi. Når RBC kommer til slutten av livet, blir jernet i dem resirkulert for å bli brukt i nye RBCer som produseres.
Hvorfor forårsaker flere RBC-transfusjoner jernoverbelastning?
Jern finnes i alle RBCene i blodtransfusjonenheten. Så hver RBC-transfusjon en person mottar, er i hovedsak en intravenøs (IV) infusjon av jern. Problemet er at kroppen er begrenset i sin evne til å kvitte seg med dette overdreven jern. I tillegg absorberer personer med thalassemi mer jern enn de trenger fra kostholdet, noe som forverrer problemet.
Hvem er i fare for transfusjonell jernoverbelastning?
Enhver som mottar flere RBC-transfusjoner, er i fare, men folk som er avhengige av transfusjoner, har størst risiko.
Dette vil inkludere personer med seglcelle sykdom som har hatt et slag (eller har høy risiko for hjerneslag), beta-thalassemi major, Diamond Blackfan anemi, aplastisk anemi og myelodysplastisk syndrom blant andre. Personer med kreft som trenger flere transfusjoner under behandling med kjemoterapi eller benmargstransplantasjon er også utsatt for transfusjonell jernoverbelastning.
Hvordan overvåker legen min for overbelastning av jern?
Folk som kommer til å trenge livslang transfusjoner, overvåkes generelt nøye for jernoverbelastning. I disse pasientene kan jernoverbelastning ses etter 12 til 15 RBC-transfusjoner. Overbelastning av jern overvåkes vanligvis med en blodprøve kalt ferritin i utgangspunktet. Ferritin representerer den totale mengden jern som er lagret i kroppen din. Ferritin er vanligvis tegnet på en tidsplan hver tredje måned, slik at legen din kan se hvordan det er trending (det vil si verdien øker?). Kelering, termen medisiner som brukes til å fjerne jern, startes vanligvis etter at ferritinet er større enn 1000 ng / ml. Dessverre påvirkes ferritinnivået av andre ting enn jernoverbelastning. Forhøyede ferritinnivåer kan ses under sykdom og betennelse. På grunn av begrensningene med ferritin ble det utviklet andre metoder for å vurdere jernoverbelastning. Tidligere ble jernoverbelastning overvåket med leverbiopsier hvor et lite stykke leveren ble fjernet og vurdert for jern. Foreløpig kan de fleste overvåkes med magnetisk resonans imaging (MR) i leveren og / eller hjertet. MR-en kan beregne et leverjerninnhold (LIC) som ligner resultatene av en leverbiopsi.
Kelering startes når LIC er større enn 3 mg per gram tørrvektslever. På samme måte kan en hjertes hjertemåler måle mengden jern som ligger i hjertemuskelen. Hvilke komplikasjoner kan det oppstå med overbelastning av jern? Når alle de typiske stedene for å lagre jern ikke lenger er tilgjengelige, kan jern lagres i leveren, hjertet, bukspyttkjertelen og endokrine organer (vanligvis kalt kjertler). Når jern lagres på disse stedene, skader det orgelet. Dette kan resultere i fibrose eller arrdannelse i leveren, kardiomyopati (hjertesviktssykdom), diabetes mellitus (på grunn av jern i bukspyttkjertelen), hypotyreose (lavt skjoldbruskhormonnivå) og hypogonadisme (forårsaker redusert libido og impotens hos menn og mangel av menstruasjonssykluser hos kvinner). For å forhindre disse alvorlige og potensielt livstruende komplikasjonene, behandles jernoverbelastning aggressivt.
Hvordan behandles Transfusional Iron Overload?
Overbelastning av jern fra transfusjoner behandles med chelaterapi, medisinering er gitt for å fjerne jern fra kroppen. Det finnes tre medisiner tilgjengelig. Deferoxamin (Desferal) Deferasirox (Jadenu eller Exjade) Deferipron (Ferriprox)
Terapeutisk flebotomi
: Hvis du på et tidspunkt er i stand til å avbryte transfusjoner, kan overbelastning av jern behandles med seriell flebotomi. Fibotomi er en lik bloddonasjon der en stor mengde blod fjernes fra kroppen. Innenfor RBC er fjernet jern og når disse er erstattet av benmarg, vil det bruke overflødig jern lagret i kroppen din.
