Årsaker til progressiv supranuklear parese
Mens årsaken til progressiv supranukleær parese er stort sett ukjent, antas det å være knyttet til en mutasjon på en bestemt del av et gen kjent som kromosom 17.
Dessverre er det ikke så uvanlig en mutasjon. Mens nesten hver person med PSP har denne genetiske anomali så gjør også to tredjedeler av den generelle befolkningen. Som sådan er mutasjonen sett til å være en bidragende snarere enn en eneste faktor for uorden. Miljøgifter og andre genetiske problemer kan også spille en rolle.
Forskere er heller ikke helt sikker på i hvilken grad PSP er assosiert med Parkinsons eller Alzheimers sykdom som den deler visse karakteristiske symptomer.
PSP er beregnet å påvirke en av hver 100.000 mennesker uavhengig av rase, geografi eller yrke. Menn har en tendens til å bli påvirket litt mer enn kvinner. Symptomene forekommer typisk mellom 50 og 60 år.
Symptomer på PSP
En av de mest karakteristiske "fortellings" symptomene på PSP innebærer øyebevegelseskontroll, særlig evnen til å se ned. Tilstanden, kjent som oftalmoparesis, forårsaker svekkelse eller lammelse av visse muskler rundt øyebollet. Vertikal bevegelse av øynene er også ofte påvirket.
Etter hvert som tilstanden forverres, kan det oppadgående blikket også bli påvirket.
På grunn av manglende fokuskontroll, vil personer som opplever oftalmoparesis ofte klage over dobbeltsyn, sløret syn og lysfølsomhet. Dårlig øyelokkkontroll kan også forekomme.
Som andre deler av hjernen påvirkes, vil PSP manifestere seg med en rekke vanlige symptomer som har en tendens til å forverres over tid. Disse inkluderer:
Unsteadiness og tap av balanse
- Generell bremsing av bevegelse
- Sløring av ord
- Vanskelighetssvikt (dysfagi)
- Minnetap
- Ansiktsmuskulaturer
- Bakoverhelling av hode på grunn av stivning av nakkemuskler
- Urininkontinens
- Endringer i atferd, inkludert tap av hemming og plutselige utbrudd
- Senking av komplekse og abstrakte tanker
- Tap av organisatoriske eller planlegge ferdigheter (for eksempel å administrere økonomi, gå seg vill, holde tritt med arbeidsforpliktelser).
- Diagnose av PSP
PSP er vanligvis feildiagnostisert i de tidlige stadier av sykdommen og er ofte misattributed til en indre øreinfeksjon, skjoldbruskkjertelproblem, stroke eller Alzheimers sykdom (spesielt hos eldre).
Diagnose er basert i stor grad på gjennomgang av symptomer. Det er en prosess som leger må utelukke andre mulige årsaker. En magnetisk resonansavbildning (MRT) skanning av hjernestammen kan brukes til å støtte diagnosen.
I tilfelle av PSP, vil det vanligvis være tegn på sløsing (atrofi) i den delen av hjernen som knytter hjernen til ryggmargen. På en MR kan en sidevisning av denne hjernestammen vise hva noen kaller et "pingvin" eller "kolibri" tegn (så oppkalt fordi dens form er som en fugl).
Dette, sammen med symptomer, differensielle undersøkelser og genetisk testing, kan gi bevisene som trengs for å gjøre en diagnose.
Hvordan PSP skiller seg fra Parkinsons sykdom
For å skille PSP fra Parkinsons, vil legene ta hensyn til ting som holdning og medisinsk historie.
For eksempel vil personer med PSP vanligvis opprettholde en oppreist eller buet bakside stilling, mens folk med Parkinsons vil ha en tendens til å ha en mer bøyd fremoverposisjon.
Dessuten er folk med PSP mer tilbøyelige til å falle på grunn av en progressiv mangel på balanse. Mens personer med Parkinsons sykdommer også har stor risiko for å falle, har de med PSP en tendens til å gjøre det bakover på grunn av den karakteristiske avstivningen av nakke og tilbaketrukket stilling.
Med det sagt er PSP ansett for å være en del av en gruppe neurodegenerative sykdommer som kalles Parkinsons-plus-syndrom, for hvilke noen også inkluderer Alzheimers.
Behandlingsalternativer
Det er ingen spesifikk behandling for PSP. Noen pasienter kan reagere på de samme legemidlene som brukes til å behandle Parkinsons, slik som levodopa, selv om responsen har en tendens til å være dårlig (en annen differensial som brukes til å diagnostisere sykdommen). Visse antidepressiva medisiner, som Prozac, Elavil og Tofranil, kan hjelpe til med noen av de kognitive eller atferdssymptomer en person kan oppleve. Foruten medisinering kan spesielle briller (bifokaler, prismer) hjelpe til med visuelle problemer, mens ganghjelpemidler og andre adaptive enheter kan forbedre mobiliteten og forhindre fall.
Selv om fysioterapi ikke vanligvis forbedrer motoriske problemer, kan de bidra til å holde leddene limber og forhindre forverring av muskler på grunn av inaktivitet. I tilfelle av alvorlig dysfagi, kan det være nødvendig med et fôringsrør.
Kirurgisk implanterte elektroder og pulsgeneratorer som brukes i dyp hjernestimuleringsbehandling for Parkinsons har ikke vist seg å være effektive ved behandling av PSP.
Et ord fra Verywell
Til tross for manglende forståelse av PSP og de begrensede behandlingsalternativene, er det viktig å huske at sykdommen ikke har noe kurs og kan variere vesentlig fra person til person. Med konsekvent medisinsk tilsyn og god ernæring kan en person med PSP faktisk leve i mange år, og til og med flere tiår, etter en diagnose.
