Blandet bindevevssykdom (MCTD) er en autoimmun sykdom med overlappende egenskaper ved tre andre bindevevssykdommer – systemisk lupus erythematosus, sklerodermi og polymyositis.
Årsak
Årsaken til MCTD er ikke kjent. Om lag 80 prosent av de som er diagnostisert med MCTD er kvinner. Sykdommen rammer mennesker fra 5 til 80 år med den høyeste forekomsten blant ungdom eller personer i 20-årene.
Det kan være en genetisk komponent, men den er ikke direkte arvet.
Symptomer
Tidlige symptomer på blandet bindeveske er mye som symptomer forbundet med andre bindevevssykdommer, og kan omfatte:
- Utmattelse
- Muskel smerte eller svakhet
- Felles smerte
- Lavfrekvent feber
- Raynauds fenomen
Mindre vanlige symptomer forbundet med MCTD inkluderer alvorlig polymyositis (for det meste påvirker skuldrene og overarmene), akutt leddgiktssmerte, aseptisk meningitt, myelitt, fingrene i fingrene og tærne, høy feber, magesmerter, nevropati i trigeminusnerven i ansiktet, problemer med å svelge, kortpustethet, og hørselstap. Lungene påvirkes hos opptil 75 prosent av personer med MCTD. Om lag 25 prosent av pasientene med MCTD har nyreinnblanding.
Diagnose
Diagnostisering av blandet bindevevssykdom kan være svært vanskelig. Funksjoner av de tre tilstandene-systemisk lupus erythematosus, sklerodermi og polymyositis-forekommer vanligvis ikke samtidig.
I stedet utvikler de vanligvis etter hverandre over tid.
Det er imidlertid fire faktorer som vil foreslå en diagnose av MCTD i stedet for en individuell bindevevssykdom:
- Høye konsentrasjoner av anti-U1 RNP (ribonukleoprotein) i blodet
- Fraværet av visse problemer som er felles med systemisk lupus erythematosus, slik som nyreproblemer og problemer med sentralnervesystemet
- Alvorlig leddgikt og lungehypertensjon (ikke vanlig i systemisk lupus eller sklerodermi)
- Raynauds fenomen og hovne hender (ikke vanlig med systemisk lupus)
Mens tilstedeværelsen av anti-U1 RNP er den primære skillet karakteristikk som gir seg til diagnosen MCTD, kan tilstedeværelsen av antistoffet i blod faktisk foregå symptomer.
Behandling
Behandling av blandet bindevevssykdom er rettet mot å kontrollere symptomer og håndtere de alvorlige effektene av sykdommen, som for eksempel organs involvering. For eksempel bør pulmonal hypertensjon bli behandlet med antihypertensive medisiner. Inflammatoriske symptomer kan variere fra mild til alvorlig, og behandlingen vil derfor bli valgt ut fra alvorlighetsgraden. For mindre alvorlig betennelse kan NSAID eller lavdose kortikosteroider gis. Moderat til alvorlig betennelse kan kreve høyere dose kortikosteroider. Når det er organs involvering, kan immunosuppressiva være foreskrevet.
Outlook
Selv med en nøyaktig diagnose og passende behandling, kan en prognose være vanskelig å formulere. Hvor godt en pasient gjør, avhenger av hvilke organer som er involvert, alvorlighetsgraden av betennelse og utviklingen av sykdommen. Ifølge Cleveland Clinic, overlever 80 prosent av mennesker minst 10 år etter å ha blitt diagnostisert med MCTD.
Prognosen for MCTD pleier å være verre for pasienter med egenskaper som er bundet til sklerodermi eller polymyositis.
Det er viktig å merke seg at det kan være lengre perioder som er symptomfrie, selv uten behandling for MCTD.
