Selv om flertallet av barn og et lite antall voksne med immun trombocytopeni (ITP) fortsetter å ha normale blodplate-teller, vil noen fortsette å ha et kronisk kurs. Ideen om å ha kronisk ITP kan være alarmerende, så la oss se på hva det betyr her.
For det første kan ITP kategoriseres som:
- Primær: Primær ITP skyldes autoimmun blodplateutslettelse. Hos barn er hovedparten av sakene primære ITP.
- Sekundær: Sekundær ITP er assosiert med en annen tilstand som lupus, HIV, hepatitt C eller kronisk lymfocytisk leukemi.
Selv om behandlinger for å løse blødning for primær og sekundær ITP kan være lik, er behandlingen av sekundær ITP fokusert på den underliggende medisinske tilstanden. Bedre kontroll av den underliggende medisinske tilstanden kan forbedre trombocytopeni.
Primær ITP kan deretter videreoppdeles i:
- Nylig diagnostisert: Diagnose til tre måneder.
- Vedvarende: ITP som varer mer enn tre måneder.
- Kronisk: Ved vedvarende mer enn tolv måneder, er den merket kronisk.
- Refraktær: Denne termen er vanligvis brukt til å definere ITP som krever behandling (pasienten har blødnings symptomer) som er ildfast mot første linje behandling (steroider, IVIG, WinRho) eller splenektomi. Til tross for at flertallet av voksne diagnostisert med primær ITP vil fortsette å utvikle et kronisk kurs, vil flertallet opprettholde et stabilt, trygt antall blodplater (vanligvis mer enn 20.000 celler per mikroliter), hvor spontan blødning er mindre sannsynlig.
Disse pasientene kan fortsatt av og til kreve ytterligere behandlingsforløp. Et eksempel er kirurgi, hvor blodplateantallet ofte må være høyere for å forhindre blødning under prosedyren.
Second-Line Behandlinger
Utfordringen er for de pasientene som fortsetter å ha blødning til tross for behandling med første linje.
I år tidligere ble splenektomi betraktet som hovedpille i andre linje behandling. Splenektomi virker på to måter. Først fjerner den det primære stedet for blodplateutslettelse. For det andre fjerner det noen lymfocytter som produserer anti-blodplateantistoffer som lever i milten. Fjerning av disse lymfocyttene kan øke levetiden til blodplatene.
Splenektomi har en kjent historie med over 85 prosent av pasientene svarer, det store flertallet med normalisering av blodplate-teller. Til tross for denne suksessraten er splenektomi ikke uten risiko, særlig livslang risiko for overveldende sepsis (alvorlig bakteriell infeksjon).
På grunn av denne risikoen vurderer noen leger rituximab-behandling på andre linjer. Rituximab er et antistoff som fester seg til B-lymfocytter (en av de hvite blodcellene som lager antistoffer), noe som får dem til å bli ødelagt. Med mindre anti-blodplateantistoffproduksjon fra B-lymfocytter, vil blodplättene ikke bli ødelagt. Rituximab blir vanligvis gitt som en IV-infusjon en gang i uken i fire uker, men noen ganger færre uker kan gis. Reaksjonen på rituximab er mer variabel enn splenektomi, med enkelte pasienter som har varige svar, men andre reagerer.
Tredjelinjebehandlinger
Heldigvis er det nå tredje-linjeprosesser tilgjengelig for ITP.
I mange år ble det antatt at i ITP ble blodplater gjort normalt i beinmarg, men ble ødelagt ved frigjøring i sirkulasjon. Profesjonelle nå kjent at blodplatefunksjonen også er svekket. Denne kunnskapen resulterte i utvikling av medisiner kalt trombopoietin (TPO) reseptoragonister.
For tiden er det to TPO-reseptoragonister tilgjengelige i USA, eltrombopag og romiplostim. Eltrombopag tas en oral medisin daglig og romiplostim gis en gang i uken som en subkutan injeksjon. Selv om eltrombopag kan virke som en enklere terapi fordi den blir tatt av munnen, kan ingen matvarer som inneholder kalsium, spises i flere timer før og etter dosen.
Når vedlikeholdsdosen er bestemt, kan voksne lære å administrere romiplostim hjemme.
TPO-reseptoragonister betraktes som kroniske vedlikeholdsmedisiner som brukes til å holde blodplateantallet høyt nok til å forhindre blødning. Disse medisinene kan brukes både hos barn og voksne med kronisk ITP.
Som med mange medisinske terapier, kan rekkefølgen på behandling i første, andre og tredje linje variere basert på individuelle pasientegenskaper. Hvis du har spørsmål eller bekymringer om terapien din, bør du diskutere dem med legen din.
