Nodulær lymfocytt dominerende Hodgkin lymfom (NLPHL) er en type Hodgkin sykdom, en kreft av lymfeceller. Det er en av de mindre hyppige typer Hodgkin lymfom, som omfatter ca 5% av alle tilfeller av denne kreften. Imidlertid har den flere særegne egenskaper som adskiller seg fra andre typer Hodgkin-sykdommer kalt klassiske Hodgkin lymfomer.
hvem får nodulær lymfocyt dominerende hodgkin lymfom?
NLPHL kan forekomme i alle aldre, selv om de fleste pasienter vanligvis er i trettiårene. Det er tre ganger mer vanlig hos menn sammenlignet med frekvensen hos kvinner. Det er ingen definitiv årsak, men risikofaktorer inkluderer å være infisert med Epstein-Barr-viruset og ha en førstegradssammensetning med Hodgkin lymfom.
Hva er symptomene på NLPHL?
Det overordnede varselsmerket til denne sykdommen er en forstørrelse av lymfeknuter i nakken, brystet eller armhulen. Innblanding av andre lymfeknuter eller andre organer er ganske uvanlig. Andre symptomer på lymfom inkluderer feber, vekttap og svette om natten. En fysisk eksamen, medisinsk historie og blodprøver vil bli gjort.
Diagnosen av lymfom er laget med en lymfeknudebiopsi. Den nøyaktige typen lymfom bestemmes av molekylære tester som kan fortelle forskjellen mellom NLPHL og andre typer Hodgkin lymfom.
NLPHL er produsert av uordnede B-celler, som vanligvis utgjør den delen av immunsystemet som produserer antistoffer. De har et særegent mønster av CD-antigener, proteiner på overflaten av cellene, som muliggjør diagnosen ved bruk av biokjemisk analyse og CD-markøranalyser. Disse unike CD-antigenmønstrene brukes også til målrettede monoklonale antistoffbehandlinger.
Hvordan behandles NLPHL?
Nesten 8 av 10 pasienter med NLPHL diagnostiseres med tidlig stadium lymfom, som involverer lymfeknuter bare i nakke og øvre halvdel av kroppen. NLPHL har en tendens til å vokse langsommere enn klassisk Hodgkin lymfom, og hvis du ikke har noen symptomer, kan det bli bestemt å bare se og vente på symptomer før du begynner behandling. Hvis lymfom er i et tidlig stadium og du ikke har noen B-symptomer, kan det bare behandles med strålebehandling. B symptomer inkluderer feber, vekttap og drenching nattesvette.
Hvis du har B-symptomer, eller saken din er på et mer avansert stadium, så inneholder behandling av nodulært lymfocyt-dominerende Hodgkin-lymfom kjemoterapi, og ofte blir strålebehandling også gjort. Det monoklonale antistoff rituximab kan også gis De fleste pasienter reagerer veldig godt på behandlingen, og mer enn 90% herdes. Overlevelsesraten for Hodgkin-sykdommen er bedre på grunn av fremskritt i behandlingen.
Selv om dette er en god prognose, utvikler 10% til 40% av pasientene et diffust stort B-celle lymfom innen 10 år etter behandling. Da NLPHL oftest forekommer hos unge menn, er det viktig at de fortsetter å bli fulgt langsiktig for å oppdage tilbakefall. Selv om deres første behandling kan synes å ha produsert en kur, er forekomsten av senere tilbakefall og progresjon betydelig nok til at de trenger fortsatt overvåkning på lang sikt. Behandling av tilbakefallte NLPHL-pasienter med rituximab, et monoklonalt antistoff, blir undersøkt.
